Lyell sindrom toksična epidermalna nekroliza, alergični na antibiotike - uzroci, simptomi i tretman


Lyell sindrom - Otrovno-alergijski lezije kože i sluznice, često u pratnji promjene unutarnjih organa i živčanog sustava. Sinonimi: LyeU-sindrom, epidermalna nekroliza oštra, toksična epidermalna nekroliza, toksična epidermoliza oštra, koža alergična epidermalnyynekroliz, nekrotizirajući vaskularne allerhidy uglavnom utječu na kožu i sluznicu.

 

Lyell sindrom - ozbiljna bolest popraćena buloznim lezija kože i sluznice epidermalnu odreda ili sloja epitelnih stanica, često uzrokovane uporabom droge. Lyell sindrom - ozbiljno, imunoalergijskom, uzrokovana lijekovima bolest koja ugrožava život bolesnika, što je oštar kože vystseralnuyu patologija karakterizira intenzivan epidermalnu odreda i nekroze epiderme da se formira velike mjehuriće i erozije na kožu i sluznicu.


Općenito, jasnim definicijama Lyell sindromom i Stevens-Johnson još uvijek tamo. Oba sindrom su najteži oblici droga toksidermii. Neki vjeruju Lyell sindrom najteže opciju Stevens-Johnsonov sindrom, ali, prema drugim istraživačima, je drugačiji patogeneze bolesti i Lyell-ov sindrom je otrovan manifestacija posebnosti epitelnih stanica na određene lijekove ili njihovih metabolita.

Razloga Lyell sindrom

Potpuno razloga Lyell sindrom nije razumio. Lyell sindrom je rezultat uzimanja određenih lijekova (lijekovi, sulfonamidi, antibiotici, barbiturata), dovodi do nekroze svih slojeva kože. Zato je važno zapamtiti da sebe, posebno uz upotrebu jakih lijekova, antimikrobne kao opasne za zdravlje.

Patogeneza Lyell sindrom nejasno. U slučajevima povezani s uzimanjem droge obuhvaćaju alergijskih mehanizama (III i IV vrste alergijskih reakcija), gdje se lijek vjerojatno djeluje kao hapten, protein fiksiran za stanice kože. Neki istraživači razmotriti Lyell je sindrom kao najtežoj manifestacija mnohoformnoy eritema.

Pojava eritemato mrlje na koži i sluznicama (erythematous stage) za 2-3 dana pretvoriti u mlohav tanke nepravilnim mjehurića (plikova stage) sa sklonošću za spajanja, lako istrgnuo iz erozirovaniem velikim površinama (deskvamatsiyne fazi). Usred bolesti zahvaćene površine sliči kipuće vode gori II-III stupnjeva

Pozitivni simptomi Nikola (odvajanje epidermisa) i Asbo-Hansen (kada kliknete na povećanje veličine mjehurića zbog odvojenosti od pokožica na periferiji mjehur pod pritiskom svojih sadržaja)

Poraz sluznice usne šupljine, počevši aftozna i razviti ulcerozni stomatitis necrotizing,

Pobjedi genitalije (vaginitis, balanopostitis)

Hemoragične (s prijelazom na čir-nekrotično) konjuktivitis - najranije manifestacije bolesti • Teške opći simptomi s povećanjem intoksikacije izazvane gubitkom tekućine i proteina utječe erozirovannyy površini, povrede ravnoteže vode i soli, razvoj zaraznih lezija (često upale pluća, sekundarna infekcija koža), krvarenje iz probavnog trakta do smrti.

Diferencijalna dijagnoza provodi s stafilokokni sindrom "žrtve" kože. Dijagnoza akutne epidermalne nekrolize postavili na temelju povijesti (lijekova), klinička slika (akutna razvoj bolesti, teškog općeg stanja pacijenta, mjehurići na pozadini eritema, epidermalnog odred simptoma, lezije sluznice usta, očiju, genitalija), laboratorijskih podataka, patološko Istraživanja (epidermalna nekroliza, obrazovanje i domaćih podepidermalnyh mjehurića).

Lyell sindrom treba razlikovati od opekline sindroma kože. Lyell sindrom javlja se uglavnom u odraslih najčešće je uzrokovana lijekovima i uz visoku stopu smrtnosti. Provoditi diferencijalnu dijagnozu kože punkcija biopsije smrznute dijelove za istraživanje, sindrom oparen koža ljuštiti rožnatom sloju epiderme, Lyell je sindrom - cijela epidermisa cijelosti.

Lyell sindrom Simptomi

Bolest počinje s visokom tjelesne temperature do 39-40 ° C, oštrim slabosti, ponekad grlobolja. Kože i sluznica nastaju plikove. Uz osip stanje pacijenta pogoršava. Nakon otvaranja mjehurići na koži ostaje velika plačući rana površine. Bolest može biti povezana s lezijama unutrašnjih organa - jetre, bubrega i srca.

Prognoza nepovoljna s nadhostryy naravno, pokojnog početka aktivnih terapijskih intervencija, kao i pridružio sekundarne infekcije. Smrtnost može doći do 30-60%.

Komplikacije: Sljepoća u dubokim lezijama konjunktive. Konjunktivitis i fotofobija mjesecima. Portal o zdravlju www.7gy.ru

Lyell sindrom Liječenje

Kad Lyell je sindrom simptomi potrebna hitna hospitalizacija. Imenovani sredstvo za uklanjanje otrova (detoksytsyruyuschye), kortikoide glukoze, antialergijski agenti.

Taktika

- Pacijenti predmet obvezno bolničko liječenje u jedinici intenzivnog liječenja ili jedinici intenzivnog liječenja
- Pacijenti su izgorjeti (poželjno "spali šator") u većini sterilnim uvjetima kako bi spriječio infekcije egzogeni
- Primjenjuju na sindrom lijekova prestati odmah.

Terapija lijekovima

Lokalno liječenje

Otvaranje mjehurići ne preporučuje. Erozija navodnjavanje aerosolnih glukokortikoida (hidrokortizon + OTC, oksytsyklozol itd). Razmazivanje erozije vodene otopine analinovyh boje; propisati losion curi eroziju dezinficijensa (1-2% pp bornu kiselinu, p-RA Castellana). Nanesite kreme, ulja pomiješate, kseroformnu, solkoserilovaya mast, mast koja sa CC (betametazone + salicilne kiseline, metilprednizolon atseponat). Svako oštećenje sluznice usne šupljine pokazuje opor, dezinfekciju rješenja: kamilice čaj, r-r borne kiseline, boraks, kalijev permanganat za ispiranje. Također, koristite vodene otopine anilin bojila distrikt, Boers u hlitsirin, bjelanjak. Svako oštećenje oka pomoću cink ili hydrokortyzonovaya pad.

Sustavna terapija

CC: uglavnom / metilprednisolona 0,25-,5 g / dan do 1 g / dan u najtežim slučajevima unutar prvih 5-7dan nakon čega slijedi smanjenju doze. Detoksikacija i rehydratatsyonnaya terapiyav. U cilju održavanja ravnoteže elektrolita i vode i proteina - infuziju do 2 litre dnevno: reopolyglukine ili gemodez, plazma i / ili albumin, izotonična otopina natrij klorida, 10% kalcijevog klorida, Ringer-ova otopina. Kad hipokalijemijom koristi inhibitori proteaze (aprotinina). Sustavne antibiotici su indicirani za sekundarne infekcije pod kontrolom osjetljivosti na njih mikroflore.

Prevencija Lyell sindrom

Svrha lijekova na temelju njihove tolerancije u prošlosti, odbacivanje upotrebe ljekovitog koktela. Preporučena neposredne hospitalizacija bolesnika toksydermiya, uz opće simptome, groznica, i liječenje glukokortikoidima u visokim dozama. Osobe koje su imale Lyell sindrom, za 1-2 godina ograničiti preventivne cijepljenje, izlaganje suncu, koristite sezonu.

Foto