Vaskulitis


Vaskulitis - heterogena skupina bolesti sa sličnim patogenezi, struktura koja je temelj višestrukih lezija zidne upalne vaskularne slijedi u upalni proces koji uključuje različite tjelesne sustave. Tijekom razdoblja od studija grupe različitih bolesti, znanstvenici su pokušali uspostaviti njihovu klasifikaciju.

Uzroci vaskulitisa.


Kao primarni veskulity su prilično raznolika skupina, teško je govoriti o bilo pojedinačnih uzroka ove bolesti. U većini slučajeva, uzrok bolesti i dalje ostaje nepoznat značajan utjecaj na tijek patološkog procesa. Zarazne teorija podrijetla vaskulytov ostaje dominantan. U nekim oblicima limfoma vaskularnih s kronološkom odnosu s infektivnim agensima. Međutim, ne smije se zaboraviti da je prisutnost netretirane žarišta kronične infekcije, čak i ako su bili uzrok vaskulitisa, može dovesti do relapsa i razvoj sekundarnih infekcija komplikacija, što otežava proučavanje pacijenta. Preduvjet kako bi razgovarali o ulozi virusa kao uzroci vaskulitisa, služio je kao djelo koje je opisano slučajeve vaskulitisa nakon što je pretrpjela postojanost virusa hepatitisa B u krvi, a ponekad imuni kompleksi sadrže antigen u zidu pogođenim krvnih žila.  

Neki uzroci su odavno poznati vaskulytov (utjecaj raznih seruma i lijekove). Uloga lijekova u razvoju vaskulitisa bez sumnje. Znakovi sustavnih lezije mogu se pojaviti odmah nakon kontakta s lijekom u tijelo pacijenta ili se pojavljuju kao rezultat restrukturiranja kronične bolesti lijeka. Trenutno postoji više od 150 lijekova, koji traje dobrodošlice razvoj vaskulitisa. Najčešća reakcija ove vrste može isprazniti recepcija sulfonamida, antibiotika, jod, radio-nevidljivi tvari, vitamine, analgetici, tuberkulostatikov. Ne možemo isključiti nasljednu predispoziciju, zbog oštećenja imunološkog odgovora i promijenjenog reaktivnosti vaskularne zidova.

Simptomi vaskulytov

Načela kliničke dijagnoze vaskulitisa.

Osnovni princip vaskulitis dijagnostike - klinička polimorfizam. Rana dijagnoza je potrebno za pravodobno početku liječenja, zbog kasnijeg dijagnoze, vjerojatnije razvoj ireverzibilnih procesa u organima i sustavima. . Glavnu ulogu u dijagnostici treba pripisati kliničkim manifestacijama bolesti, protiv E. pritužbe i promjene u pregledu i objektivan pregled pacijenta - simptomi. Pozornost treba biti strpljiv, njegove dobi. Da, neki oblici bolesti vaskulytov uglavnom muškaraca (thromboangiitis obliterans Buergerova), drugi (nespecifični aortoarteryytom) - mlade djevojke. Poraz vremenske arterije, najčešće se razvija u osoba starijih od 55 godina. Hemoragični vaskulitis javlja uglavnom kod djece ili mladih ljudi.

Pritužbe pacijenata s vaskulitisa različiti i ovise o položaju pogođenim plovila, fazi bolesti i težini funkcionalnog oštećenja. Od posebne je važnosti je slijed početka simptoma i bolesti. Tipično, vaskulitis počinju akutno ili subakutni, s početnim znakovima upale i potom razvoja organa patologija. Jedan od prvih simptoma vaskulitisa može identificirati opće ne-specifične (ili ustavno) i lokalne karakteristične simptome, koji u kombinaciji određuju kliničku sliku Nozologija bolesti.

Najčešći simptomi vaskulitisa uključuju: gubitak težine, vrućica, glavobolja, umor. Tipični stalna niskog stupnja groznica, nije smanjen u bolesnika koji su primali antibiotike. Tjelesnu temperaturu može se smanjiti kada se primjenjuje samostalno ili glukokortikoidi. Gubitak težine na neki način je klasičan znak vaskulitisa, i značajan gubitak težine u kratkom vremenskom razdoblju, ne samo da ima dijagnostičku vrijednost, ali je dokaz aktivnosti bolesti.

Dermalno sindrom je najstariji i raznolik, a javlja se u 40-50% slučajeva. Postoji svibanj biti kvržica, petehija, mrlje, koža purpura, čireva. U nekim slučajevima postoji mreža uzorak mramora tip kože - umrežena Levidov. Štoviše plavkaste intenzitet boje mogu varirati od blagih do teških. Ovaj simptom odražava vaskularne lezije kože. Većina mreže Levidov promatrati u čvor periarteriitis, Wegenerova granulomatoza i antifosfolipidni sindrom. Sve ove lezije kože može se transformirati u ulcerozni-nekrotične obliku. U ovom obliku čireva obično bezbolan i imaju slab izbor. Brzina je njihova rana nije toliko ovisan o lokalnoj terapiji, nego o učinkovitosti liječenja vaskulitisa. U kliničkoj praksi opisani slučajevi gangrene prstiju na rukama i nogama. 

Kožne manifestacije vaskularnih lezija u vaskulitisa

Bol u mišićima ili tzv miolohiya, pronađeno je više od polovice vaskulitisa i zbog cirkulacije krvi u određenim mišićnim skupinama. Jaka bol u mišićima može prethoditi lezija perifernog živčanog sustava koji se manifestira kasnije u senzornih distalnim prstiju.

Poraz u zglobovima je čest znak. Tipične lezije velikih zglobova donjih i gornjih ekstremiteta - koljeno, gležanj, rame.

Bubrežne bolesti - jedan od najčešćih i prognostički nepovoljna znamenja, javlja u 20-40% bolesnika, ovisno o obliku vaskulitisa. Klinički simptomi bolesti bubrega se pojavljuju u visokoj i pokazati označena promjene na miru. Na raspolaganju su različite manifestacije bolesti probavnog trakta, dišnog sustava i srca.

Trebali biste kontaktirati svog liječnika reumatologa ako imate bilo kakve znakove upale, kao što su groznica, slabost, gubitak težine nije povezana s promjenama u prehrani. Ovisno o procesu lokalizacije protoka arterijske krvi može uzrokovati zamagljen vid, bol u mišićima, krv u mokraći.

Dijagnostika

Ne postoje posebni laboratorijski testovi za dijagnosticiranje vaskulitisa. Uglavnom laboratorijske promjene odražavaju aktivnost bolesti (povećanje otstrofaznyh krvnih proteina, leukociti i ESR) i stupanj vaskularnih lezija u specifičnim organa. Velika važnost se pridaje biopsije područjima gdje izraženije promjene. Za specifične vaskulytov ima značajke u dijagnostici i klinikama. Na primjer, kada Wegenerova granulomatoza karakterizira normochromic anemija, umjeren leukocitozu bez eozinofilije, povećana sedimentacija eritrocita, trombocitoze, hipergamaglobulinemijom. Ostrofaznyh proteini odgovaraju aktivnosti bolesti. Oni mogu povećati imunoglobuline koji su više vezane za IgA. Reumatoidni faktor je više od polovice pacijenata i najčešće je definirano u proširenom fazi teškog aktivnosti bolesti. Za svaki od njih ima svoje podvrste kriterija vaskulitis vrijednosti i broja koji se može reći s apsolutnom jamstvo o prisutnosti ili odsutnosti bolesti.

Liječenje vaskulytov

Gotovo sve vaskulitisa su kronična progresivna bolest, kada smanjenje razdoblja promjene pogoršanja, što se postiže samo ciljano liječenje. Trenutno, kao glavni područja liječenja vaskulitisa proizvode imunosupresije (imunosupresiju) i protuupalno liječenje dane od zajedničkog korištenja glukokortikoida i / ili tsytostatycheskyh lijekove koje vam omogućuju da ograničiti ili prekinuti razvoj imunološkog upale. 

Lijek izbora je prednisolon, što je prije mogao ukloniti oticanje stijenki krvnih žila, što dovodi do smanjenja ishemijskog sindroma. Međutim, produljena upotreba hlyukortikosteroidy dozu održavanja kako bi se spriječilo daljnje stenozyrovanye plovila.

Međutim, smatra se da je dokazano da su značajno poboljšanje u prognozom za život povezan s uporabom citotoksičnih lijekova. Ciklofosfamid - doza lijeka može mijenjati u širokim granicama, obično tijekom početne doze izraženih kliničkih manifestacija bolesti je 2. - 3. mg / Ku dnevno. U cilju intenziviranja terapije u teškim vaskulitisa torpidly Naravno koristi kombinaciju visoke doze metilprednisolona i ciklofosfamid u dozi od 1000 mg intravenozno.

Dobar učinak u liječenju kao popratne terapije, dati vazodilatornim lijekove (nikotinska kiselina, persantyn, komplamin) i antitrombotik (Courant, trental, ahapurin) lijekovi propisani tečajevi nastavio.

U posljednjih nekoliko godina postalo je naširoko koristi metode vantjelesne hemokorrektsii poboljšati mikrocirkulacijskog poremećaja (Plazmafereza kombinaciji s hemoksihenatsiya i ultraljubičasto zračenje krvi). Također, ispraviti mikrocirkulacijskog poremećaja uzrokovanih s obzirom na njihovu vodeću mehanizam može se koristiti sljedeće skupine lijekova: antikoagulanse (izravne i neizravne) - heparin, fraksyparyn; metilksantini - trental, ahapurin; skupinu nesteroidnih protuupalnih lijekova (male doze aspirina - 75-125 mg / kg).

Aktivni patogenetskih terapija tijekom bolesti ne samo da može produžiti život bolesnika, ali neki od njih vrate na posao. Ova patologija postoji lijek biljne droge, samo lijekove koji su ovdje navedene imaju dokazano, pozitivan učinak.

Moguće komplikacije vaskulytov:

• sindrom proširene intravaskularne koagulacije (DIC)
• Krvarenje i tromboza
• Hipertenzija
• nefrotski sindrom
• Plućna hipertenzija

• zaraznih komplikacija.

Prognoza.

Ova skupina bolesti je vrlo visok postotak komplikacija nachataoe pravodobno liječenje može usporiti razvoj mnogih od njih. U bolesnika s vaskulitisa bez specifičnog liječenja imunosupresivnu terapiju prognoza nije povoljna 5-godišnje preživljenje je 10% od ukupnog broja bolesnika. Početkom aktivnog liječenja citostaticima u kombinaciji s glukokortikoidima 5-godišnje preživljavanje iznosi 60 - 90%.