Goodpastureov sindrom - uzroci, simptomi i liječenje MO


Goodpastureov sindrom - bolest koja nastaje kada postoji kvar na imuni sustav, a karakterizira ga plućne krvarenje i brzo napreduje glomerulonefritis (upala bubrežnog tkiva).

Učestalost pojave bolesti je 1 slučaj na 2.000.000 stanovnika. Prva vrh incidencije javlja u dobi od 20-30 godina s ljudima uglavnom pate drugi vrh dob pedeset-šezdesetgodina, oba spola podjednako pate.

Uzroci Goodpasture sindrom


Razlog Goodpastureov sindrom je nepoznat. Postoje indicije da je bolest povezana s virusnom infekcijom, osobito virusa gripe. Neki okolišni čimbenici, kao što su organska otapala, benzin, neki lijekovi mogu biti povoljne čimbenike bolesti. Poznato je da je došlo do plućnog krvarenja, obično u pušača, odnosno prije plućne lezije su također igra veliku ulogu u nastanku bolesti.

U srcu Goodpastureov sindrom je stvaranje specifičnih proteina - protutijela specifična za stanice krvnih žila. Pod utjecajem antitijela je aktivacija složenih kemijskih procesa koji dovode do oštećenja stijenki krvnih žila.

Goodpastureov sindrom Simptomi

Za ranu bolest koju karakterizira razvoj nespecifičnih simptoma kao što su slabost, pospanost, groznica do 37-37,5 stupnjeva, gubitak težine. Ponekad prvi znak bolesti niska koncentracija hemoglobina u odsutnosti bilo kakvog krvarenja.

Goodpastureov sindrom karakterizira plućne lezije i bubrega.

• bolest pluća obično prvi pojavljuje hemoptiza (izgled tragove krvi u ispljuvku, a neki pljuju tekućinu ili djelomično namotana krv kada kašlja).

Ovaj simptom je obično nekoliko mjeseci prije oštećenja bubrega. Hemoptiza može biti konstantna ili se pojavljuju periodički. Osim toga, bolesnici zabrinuti bol u prsima, otežano disanje u stanju mirovanja ili tijekom napora, kašalj.

Posebno opasno je razvoj plućne krvarenja. Ovo stanje karakterizira trenutna otkashlyvanyem više od 100 ml tekućeg krvi. Svako oštećenje krvnih žila velikog krvarenja može biti opasna po život. Čak i blagi hemoptiza, da ne spominjem u krvi dovodi do smanjenja hemoglobina i razvoj anemije. Često ozljeda pluća komplicira pneumonije (upale pluća), i plućni edem (nakupljanje tekućine u tkivu pluća iznad fiziološkog norme, naznačen simptome zatajenja srca). 

• Svako oštećenje bubrega razvija glomerulonefritis. Na početku bolesti u urinu pojavljuje umjerene količine proteina i crvenih krvnih stanica. Masivni proteinurija ili edem nije imao vremena da se razvije, jer je značajka bolesti bystroprohressyruyuschyy karaktera. Za nekoliko tjedana dramatično smanjuje količinu urina i formirao terminala zatajenje bubrega s oštećenom funkcijom bubrega.

Dijagnoza sindroma Goodpasture

Goodpasture sindrom Dijagnoza se temelji na detekciju antitijela na stanicama krvnih žila pomoću ELISA. Općenito Analiza krvi značajno smanjenje koncentracije hemoglobina kao posljedica gubitka krvi, povećani broj bijelih krvnih stanica i pospješuje sedimentacije eritrocita, odražava prisutnost upale. Svako oštećenje pluća na radiograma određuje požara infiltracije. Ovo područje krvarenja pluća tkiva.

Goodpastureov sindrom Liječenje

Goodpastureov sindrom liječenje treba biti pravovremeno i intenzivna. Rabljeni hormona (prednizon) i citostatika (ciklofosfamid). Sa kraja supstitucije, Transfuzija eritrocita mase i plazme. S razvojem sjednica terminala zatajenja bubrega na dijalizi održavaju.

Nažalost, oko 40% od liječenja je neučinkovit, a pacijenti umiru od krvarenja pluća ili trovanja od otrovnih tvari krši bubrežne funkcije luči. Trenutno transplantacije (transplantacija) smanjuje bubrezi nisu smrti.