Sistemska sklerodermija


Sistemska sklerodermija - bolest koja utječe na različite organe, na temelju promjena u vezivnom tkivu s prevlast fibroze i uništavanje krvnih žila po tipu obliterating endarteritis.

Učestalost pojave sustavne skleroze je oko 12 slučajeva na milijun stanovnika. Žene trpe sedam puta češće od muškaraca. Bolest se najčešće javlja u dobnoj skupini od 30 do 50 godine.

Uzroci sustavne skleroze


Često se bolest prethodi čimbenika kao što su infekcije, hipotermije, stres, vađenje zuba, tonzilektomije, hormonalne promjene u žena (trudnoća, pobačaj, menopauza), izloženost otrovnim kemikalijama, cijepljenja.

Točan uzrok bolesti nije uspostavljen. Trenutno, glavna je teorija genetska predispozicija. Osnovana obitelji slučajevi. Osim toga, rođaci pacijenta pokazala veću učestalost druge reumatske bolesti (reumatoidni artritis, sistemski lupus eritematosus) u odnosu na opću populaciju. U prilog teorijama o utjecaju rekao virusne imunitet otkriti promjene koje se odnose na aktivnosti virusa (osobito retrovirusa i herpes virusa). No specifični pečat virusa koji uzrokuje sustavnu sklerodermiju do pronađen.

Simptomi sistemske skleroze

Glavna značajka bolesti je jačanje funkcija fibroblaste. Fibroblasti - je glavni vezivnog tkiva stanice koje sintetiziraju kolagen i elastin, što vezivnog tkiva razlikuje veliku snagu i istovremeno elastičnost. Kada funkcija fibroblasta početi proizvoditi velike količine kolagena, povećava fibroobrazovanie. U finalu u raznim organima i tkivima obrazac džepovima skleroze. Osim toga, vlaknasti i promjene utječu vaskularni zid, koji zgusne. To stvara prepreka za protok krvi, a kao rezultat, nastaje krvnih ugrušaka. Te promjene u krvnim žilama koje dovode do poremećaja u krvotoku ishemijskog tkiva te procese.

Vezivno tkivo je dobro zastupljena u tijelu, tako da sustavna sklerodermu utječe na gotovo sve organe i tkiva. Poetomusimptomy bolesti su vrlo raznoliki.
Kod akutnih brzo napreduje varijantu bolesti karakterizira razvoj sklerotičnog promjena kože i fibrozom unutarnjih organa u jednom do dva godina od početka. Pod ovu opciju, brzo se pojavljuje konstantno visoku tjelesnu temperaturu, gubitak težine. Smrtnost bolesnika s akutnim brzo napreduje varijanta visoke.

Kronične toku sistemske skleroze karakteriziraju početnih simptoma bolesti kao što je Raynaud-ova sindroma, oštećenja kože i zglobova. Te pojave se može izolirati godinama. Nakon toga, klinička slika nastajanju simptoma unutarnjih organa.

Lezije kože priznakomsistemnoy je najkarakterističniji sklerodermije javlja se kod većine pacijenata. Izvorno oštećenu kožu lica i ruku. Obično skleroze promjene pod kožu tuljana zbog edema, slijedi otvrdnuće (plombe kože zbog fibroze) i djelomična atrofija tkiva. Ova koža na vašem licu postaje široka i nepokretni, zbog svojih napetost formirana kisetoobraznye bora oko usta, lice postaje sličnost s maskom.

Maskoobraznoe osoba u sustavne sklerodermiji

Sklerodaktyliya također značajka bolesti. Ovaj pečat je formirana četke s razvojem kože deformiteta prstiju ("sosyskoobraznyy" prstiju).

Sklerodaktyliya

Uz brtve kože također su trofičke poremećaji kao čirevi, gnojenja, deformacije nokta i pojave žarišta alopecija.

Krvožilni poremećaji je najčešći početni znak bolesti. Najčešći su kriza vazospastička (Raynaudov sindrom). Međutim, pod utjecajem hladnoće, uzbuđenja ili kada ne postoji vanjski uzroci stezanje malih krvnih žila, najčešće rukama. To je u pratnji ukočenost, blanširanje ili čak plavkasti prstiju. Sa napredovanjem bolesti zbog ishemijske tkiva na dohvat ruke formirana dugo nezacijeljene čireva ("štakora ugriza"). U teškim slučajevima, razvijati nekroza posljednje falangi.

Nekroze terminalne falangi kao komplikacija Raynaudovog sindroma

Pobjedi zglobova manifestira bolovima u njima, jutarnju ukočenost, sklonost savijanja deformacije zbog kompresije i atrofije tkiva oko zgloba. Kada se osjećaj pogođeni zglobovi na njih može odrediti tetive trenja buke. Za sustavne skleroze karakterizira konsolidacija mišića i njihove atrofije. Bolest se očituje kosti osteolizu (uništavanje) kosti s prsta falange skraćivanje.

Osteolize distalnih falangi

Najranjiviji probavnog sustava kada je sustav sklerodemii jednjaka i crijeva. U jednjaku pečaćenjem zidovi formirana sklerotičnog deformaciju normalan prolaz hrane. Pacijenti se žale na osjećaj zavojnica u prsima, mučnina, žgaravica, povraćanje. U velikom deformacijom trebati operaciju proširiti lumen jednjaka. Crijeva utječe rjeđe, ali su simptomi njegove bolesti znatno smanjiti kvalitetu života. Klinička slika dominira bol, proljev, gubitak težine. Za lezijama debelog crijeva naznačen zatvor.

Ozljede pluća Sada dolazi do izražaja vodeći uzrok smrti u bolesnika s sistemske skleroze. Tipični dvije vrste plućnih lezija: intersticijski alveolitisa -fibroziruyuschiy bolesti i difuzna fibroza i plućne hipertenzije. Izgled nespecifična intersticijski lezija i uključuju otežano disanje, suhi kašalj, opću slabost, umor. Plućna hipertenzija očituje progresivnim otežano disanje, formiranje stagnacije krvi u pluća i srca. Često plućne vaskularne tromboze i akutno zatajenje desne klijetke je uzrok smrti pacijenata.

Za sklerodermiju lezija karakterističnim za sve slojeve srca. Kada infarkta fibroze srca povećava veličine, oblikovan stagnaciju krvi u šupljinama razvoja zatajenja srca. Vrlo često kršenje inervacije povećana u bolesnika koji imaju srčane aritmije. Aritmije su vodeći uzrok iznenadne smrti kod pacijenata s sklerodermiji. Kad ventil nedostaci skleroza srca formiraju stenotički tip. A s perikardijalna fibrozom razvija ljepila perikarditis.

Osnovni oštećenje bubrega Skleroza male krvne žile s razvojem ishemije i smrti stanica bubrega. S progresivnim varijantu sklerodermijskih bubrega krize često se razvija, što je tipično iznenadni napad, brzi razvoj zatajenja bubrega i maligne hipertenzije. Za kronične varijanti sklerodermije obično umjerena bubrežna promjena, koji je dugo ostao bez simptoma.

Dijagnoze sistemske skleroze

Dijagnoza sistemske sklerodermije je vjerodostojna, u prisustvu "veliki" ili dvije "male" kriterijima (American College of reumatologiju).

• «Veliki" kriterij:
- proksimalni sklerodermu: simetrično zadebljanje kože na prstima, sa širenjem proksimalnih metakarpophalangealnih zglobova i plyusnefalanhovyh. Promjene na koži mogu pojaviti na licu, vratu, prsima, trbuhu.
• «Mali» kriteriji:
- Sklerodaktyliya: prije promjena na koži, ograničeni prste.

- Dyhitalni ožiljci, koža uvlačenje područje na distalnim falangi ili prstiju gubitak jastučići tvari.
- bilateralni bazalni pneumofibrosis; mreže ili linearno-čvora nijansu najizraženiji u donjim dijelovima pluća sa standardnom ispitivanju rendgenskog; mogu biti manifestacije tipa "pluća".

U Rusiji, predložio je sljedeće znakove sustavne skleroderme.

Dijagnostičke znakove sustavne skleroze (N.H.Huseva, 1975)

Liječenje sistemske skleroze

Bolesnici s sklerodermijom treba vježbati određeni način: Izbjegavajte psiho-emotivne potrese, dugotrajno izlaganje hladnoći i vibracije. Morate nositi odjeću koja zadržava toplinu, kako bi se smanjila učestalost vazospazma i ozbiljnosti napada. Preporučuje se zatvoriti, odustati kofyeyinsoderzhaschyh pića i lijekova koji uzrokuju sužavanje: simpatomimetičko (efedrin), beta-blokatori (metoprolola).

Glavni napravleniyamilecheniya u sklerodermiji su:

• vaskularne terapija za liječenje sindroma Raynaud sa simptomima ishemičnog tkiva, plućne hipertenzije i nefrogenog hipertenzije. Primjenjuju inhibitori enzima (enalapril), blokatore kalcijevih kanala (verapamil) i prostaglandina E. Osim toga, kako bi se spriječilo stvaranje krvnih ugrušaka koristi protiv trombocita (Courant).

• upalne lijekove odgovarajuće imenovati ranim fazama bolesti. Preporučeni nesteroidni protuupalni lijekovi (ibuprofen), hormoni (prednizon) i citostatika (ciklofosfamid) za određenu shemu.

• Za suzbijanje prekomjerne fibroobrazovaniya primjenjivo penicilamin.

Kirurško liječenje sustavne skleroze je eliminirati nedostatke kože od plastične kirurgije, kao i sužavanja jednjaka uklanjanja, amputacije prstiju mrtvih područja.

Komplikacije i prognoza sistemske skleroze

U brzo napreduje oblik sklerodermije nepovoljnih vremenskih, bolesti su fatalne roku od 1-2 godina nakon demonstracija i uz pravovremeno početka liječenja. U kroničnom obliku s pravodobno liječenje i pet godina stopa preživljavanja je 70%.