Acromegaly


Acromegaly (gigantizam) - bolest u kojoj povećao proizvodnju hormona rasta (somatotropin), dok je povreda proporcionalnog rasta kostura i unutarnjih organa, osim tu je metabolički poremećaj.

U djetinjstvu i mladosti s prekomjernom rostovoy aktivnost razvio gigantizma, a nakon rasta u razvoju akromegalije.

Bolest se razvija vrlo rijetko i uglavnom u odraslih.

Somatotropina pruža sljedeće biološke učinke:


  • uzrokuje rast kostiju u duljinu - je najvažniji i temeljna funkcija hormona rasta;
  • povećava stvaranje proteina u kostima, hrskavice, mišića i dr.orhanah jetre;
  • povećava proizvodnju glukagon (gušterače hormona koji povećava razinu glukoze u krvi);
  • djelujući na 30-40 minuta, uzrokuje smanjenje razine glukoze u krvi, jer inhibira enzimi razgrađuju rad glukoze.

Hormon rasta regulira hipotalamus, koji proizvodi hormone stimuliraju (somatolyberyn) i inhibira (somatostatina) svojih proizvoda.

Uzroci akromegalije

Razvitiiakromehaliiihraet važnu ulogu u povećanju proizvodnje hormona rasta. Razlog je povećana proizvodnja somatotropin adenom (dobroćudni tumor) iz hipofize, koja ima svoju vlastitu aktivnost. Nešto rijetko uzrokuju mogu biti oštećenja hipotalamusa i druge mozga (tumori, traume lubanje potres, emocionalni i mentalni stres mozga).

Simptomi acromegaly

Bolest se razvija godinama. U techeniiakromehaliivydelyayut broju stupnjeva.

  1. Preakromehaliya - karakterizira najranije znakove, je vrlo rijetka, jer simptomi nisu jako izražen. Vi više puta mora istražiti razinu somatotropin u krvi i napraviti CT mozga.
  2. Hipertrofična faza - karakterizira teškim simptomima.
  3. Tumor faza - simptomi simptoma bolesti prevladavaju utjecaj na okolne organe i tkiva smještenih (povećana intrakranijski tlak, oči i nervni poremećaji).
  4. Kahekticheskaya faza - faza iscrpljenosti - je posljedica bolesti.

Klinička slika pokazuje sljedeće simptome:

  1. U bolesnika ima glavobolje, gubitak pamćenja, seksualni slabost (u žena), menstrualne nepravilnosti (u žena), smanjen vid.
  2. Bolesnici s akromehalyey stekli osebujan izgled: povećana Očni lukovi, uši, nos, jezik, zigomatičnog kosti, usne, ruke i noge (uglavnom povećao u širinu, što je razlog zašto pacijenti su prisiljeni promijeniti veličinu rukavica, cipele, nakit); strše donja čeljust, povećanje razlike između zubi; obložen kože, uz grube bora na licu; prsnog koša povećana volumena.
  3. Početkom bolest obilježena povećanje mišićne snage i nesposobnosti bolesnika, ali i dalje je uništavanje mišića, što rezultira slabost mišića i bol.
  4. Tu je povećanje prehrana hrskavice koja vodi do akromehalicheskoe artropatija (zajednička uništavanje).
  5. Ako je tumor previše teška, to može dogoditi zbog kompresije očnog živca koji je zamagljen vid.
  6. Sa napredovanjem bolesti mogu razviti znakove unutarnjih organa (srce, pluća, bubrega), povišeni krvni tlak, povećana srca kroz povećanje u iznosu od mišićnih vlakana u volumenu cirkulacije pada.
  7. U 50-60% bolesnika opažena kršenja otpornost (imunitet) stanice u glukozu, a 1/5 bolesnika razviju dijabetes eksplicitan.
  8. Ako tumora bolesnici "utječe" do hipotalamusa, pacijenti mogu doživjeti pospanost, žeđ, poliurija, oštra temperatura raste.
  9. Polovica bolesnika ima difuzno ili nodularni gušavost, zbog povećanja tyreotropyna.

Dijagnoza acromegaly

Sumnja acromegaly već može utvrditi karakteristične promjene u izgledu, osobito povećanje rukama i nogama. Ove promjene mogu se vidjeti čak i uz blagi porast hormona rasta. Međutim, dijagnoza je u prosjeku samo 9 godina nakon prvog simptoma.

Za potvrdu dijagnoze i pronalaženje razloga to:

  1. Kompletan krvi i urina.
  2. Biokemijska analiza krvi.
  3. Ultrazvuk štitnjače, jajnika, maternice.
  4. X-zraka od lubanje i Sella regiji (formiranja kosti u lubanji gdje hipofiza je) - tu je veličina povećanje Sella ili dvostruko.
  5. Kompjuterizirana tomografija.
  6. Oftalmologija istraživanja (pregled oka) - bolesnici će pad vidne oštrine, vizualnog polja ograničenja.
  7. Komparativna studija slika pacijenata u zadnjih 3-5 godina.

Istraživanje pluća, jetra, bubrezi, gastrointestinalni trakt isključiti tumora izvan hipofize koji može proizvesti somatotropina.

Laboratorijski testovi koji potvrđuju acromegaly

  • Određivanje lučenja hormona rasta. Razina hormona rasta obično manje od 1 ng / ml. Dijagnostički smatra značajnim integrirani prosječna razina 2.5 ng / mL
  • Koncentracija Istraživanja u krvi IGF-1. Ovaj test je najbolji dijagnostički marker, kao jedini razlog za povećanje IGF-1 razinama su povećanje dnevne proizvodnje hormona rasta.
  • Oralni glukoze (OHTT) izvodi s 75 g glukoze. Nedostatak hormona rasta spuštanje ispod 1 ng / ml je dijagnostički kriterij za akromegalije.

Liječenje akromegalije

Kirurški postupak

Rad - glavna metoda liječenja acromegaly.

Ako postoje znakovi kompresije susjednih struktura tumora prikazanih hitnu operaciju. U tim slučajevima, preporučamo preoperativne pripreme analoga somatostatina neprimjerene. Bolje koristiti lijekove nakon operacije. Vjerojatnost uspjeha veći.
No, u ovom slučaju, ako je pacijent je nestabilan, visok rizik od komplikacija opće anestezije (putem dišnog sustava lezija) ili ozbiljnih sistemskih manifestacije akromegalije (kardiomiopatije, tešku hipertenziju, dijabetes dekompenzacije), lijek je poželjno.

Liječenje

Analoga somatostatina - inhibitori lučenja hormona rasta;
Hormon rasta receptor antagonisti - nova skupina lijekova izravno blokira djelovanje hormona rasta i smanjuje sintezu IGF-1 - pehvisomat (Somavert)
Stimulansi dopaminske receptore - kabergolina (Dostyneks) i bromocriptine (Parlodel, Aberhin) - puno manje učinkovit od prve dvije skupine, ali postoje dokazi da nedjelotvornost somatostatinski analog sama pomaže neke pacijente dodavanje stimulansa dopaminske receptore.

Vremenska prognoza acromegaly

Rezultat je došlo do ispražnjenja bolesti (kaheksije). U nedostatku odgovarajućeg liječenja, nepovoljnog tečaja i rani početak (u mladoj dobi) očekivano trajanje života pacijenata je 3-4 hoda.Pri spori rast i povoljan tečaj osoba može živjeti 10-30 godina.

Uz pravovremeno liječenje povoljnom prognozom za život, mogući oporavak. Učinkovitost pacijenata je ograničen.