Feokromocitoma


Feokromocitoma je tumor hormonski aktivnog srži nadbubrežne žlijezde (više od 90% svih slučajeva). Ovaj formiranje proizvodi veliki broj specifičnih tvari - kateholamina (epinefrin, norepinefrin).

Slično histološka struktura tumora mogu se pojaviti izvan nadbubrežne žlijezde. Zatim se izvor feokromocitoma može smatrati komponente simpatički podjele autonomni živčani sustav. Tumora u ovom slučaju može biti različit. Većina tumora nalaze se u trbušna i prsna šupljina u zdjelici, uz žile glave i vrata.


Histološka tkiva kriška feokromocitoma

Feohromotsytomu može smatrati relativno rijetka bolest. Incidencija iznosi oko 2,3 slučaja na 10 000 stanovnika. U odrasle žene često pate, ali u djece - dječaka. 20% slučajeva imaju jasan nasljedno opterećena feohromotsytome, uključujući unutar sindroma višestrukog tumorskih stanica difuznog endokrini sustav.

Uloga kateholamina u tijelu

Adrenalin i noradrenalin luči u tijelu trajno. Njihova koncentracija naglo povećava nakon utovara bilo koje vrste. Catecholamines pravom naziva "Stres hormoni", Bilo aktivan rad, pogotovo fizički rad, promicati oslobađanje norepinefrina i adrenalina.Proyavleniem ova reakcija može se smatrati povećana tjelesna temperatura, povećani broj otkucaja srca, preraspodjela protok krvi.

Adrenalin je hormon smatra "strah", Adrenalin je pod jakim uznemirenost, anksioznost, teške tjelesne aktivnosti. Adrenalin povećava krvni tlak, povećava iskoristivost ugljikohidrata i masti. Fiziološki odgovori na stres pod djelovanjem adrenalina je povećati izdržljivost.

Norepinefrin je hormon "borba", Pod njegov utjecaj znatno povećava mišićnu snagu, tu je agresivna reaktsiya.Noradrenalin proizvedene krvarenje, tjelesna aktivnost, stres. Pretjerano stvaranje kateholamina moguće kronični stres.

Simptomi feokromocitoma

Feokromocitoma je izvor lučenje adrenalina i noradrenalina u velikim dozama. Simptomi tumora povezana s djelovanjem tih hormona. Hipertenzija razvija svoj krizni tečaj, ortostatska hipotenzija, mršavljenja, smanjena tolerancija glukoze. Neki pacijenti dolaze s komplikacije hipertenzije. Na primjer, moždanog udara, infarkta miokarda, zatajenja lijevog ventrikula, hipertenzivne vaskularna oštećenja fundusa.

Tipični paroksizmima na feohromotsytome

Kad hipertenzija je feokromocitoma Kryzovaya (paroksizmalna) lik u 40-85% slučajeva. Također karakterizira stalno povećane razine tlaka s razvojem periodičnih krize raste krvnog tlaka. Hipertenzija u krizi je u pratnji druge znakove viška adrenalina i noradrenalina. Ti znakovi mogu biti znojenje, blijeda koža, mokrenja veliku količinu urina, mišića drhtanje, poremećaji srčanog ritma, povećana razina šećera u krvi. U klasičnom slučaju feokromocitoma manifestira povećanjem tlaka profuznoy znojenje, tahikardija. Ova kombinacija ima visoku osjetljivost (91%) i specifičnost (94%). Tijekom krize, moguće konvulzije, glavobolja, teška anksioznost, paniku, strah od smrti.

Postupci dijagnosticiranja feokromocitoma

Prepoznajte višak razine adrenalina i noradrenalina je teško. Ovi spojevi raspasti u roku od nekoliko minuta nakon ulaska u krvotok.

Prekomjerno lučenje kateholamina potvrđuju određivanje koncentracije metaboličkih produkata katekolamina u krvi i urina. Ovi spojevi su vrlo stabilni. Razina njihov sadržaj je znatno veći tijekom noći nakon paroksizmu hipertenzije. Prije svega se preporuča da istraži koncentracije konjugirane metanefrynu i normetanefrina.

Ponekad vanililmindalnoy odrediti razinu mokraćnog kiseline. Ova analiza je lakše, ali njegova točnost nije visoka. Nekoliko lijekovi i hrana iskriviti rezultate testa. Za 3-5 dana prije analize poželjno isključiti iz prehrane agrumi, orasi, repa, mrkva, banana, čokolada, vanilija. 2 tjedna do analize otkazati trytsyklichniantydepresanty, rezerpin, klonidin, Analgin, paracetamol.

Trenutno vodi provokativne testove smatra neprikladnim.

Nakon što je pokazao povećanu proizvodnju kateholamina u tijelu, pacijent provodi Render metode za određivanje tumor. Feokromocitoma obično otkrije tijekom računalo ili magnetskom rezonancom u trbušnoj šupljini.

Sagitalni trbuhu MR slika. Strelica pokazuje bilateralne nadbubrežna feokromocitoma, u kombinaciji s karcinomom.

Ultrazvuk je manje točna. Teškoća otkrivanja tumora povezanih s lokalizacije feokromocitoma vnenadpochechnikovoy. To se događa u 10% slučajeva. Za otkrivanje požara mogu biti scintigrafiju s metyodbenzilhuanidom (radioizotopa istraživanja).

Liječenje feokromocitoma

Glavni tretman za feokromocitoma je kirurgija. Lijekovi se koristi za pripremu pacijenta za takve smetnje. Trening bi trebao trajati najmanje 6 tjedana da bi se uklonili dehidraciju i vratiti smanjenog volumena plazme. Najčešće se koristi za preoperativne pripreme fenoksybenzaminom alfa-blokatora (20 mg oralno svakih 8 sati). Je vrlo učinkovit i selektivan alfa 1 blokator doxazosin produljena izloženost (1-16 mg oralno svakih 12-24 sati).

Tijekom operacije sama normalizirati tlak može biti potrebne pripreme i poboljšati i smanjiti pritisak. U posljedica anestezije ili tkiva štete u tumora krvi mogu dobiti u puno kateholamina. Kako bi se smanjio pritisak koristi nitropursid natrijev fentolamyn (alfa antagonist je kratko-djelujući) .Nakon operacije mogu razviti hipotenzije. Možda ćete morati napuniti volumen krvi.

Dobro obučeni pacijenti rijetko suočavaju takve komplikacije kirurgije. Priprava tumora nakon operacije pod mikroskopom pažljivo ispituje histologist. Osamljeni tumori benigni u 50-70% slučajeva. Prognoza povoljna u ovom slučaju. Re feohromatsitoma samo pojaviti u 10-15% bolesnika.

U 10% tumorskih stanica su kancerogeni. U tom slučaju, zahtijevaju dodatno praćenje i liječenje raka. Lezije su metastaze u 3-14% slučajeva. Obično se u metastaza u regionalnim limfnim čvorovima, jetri tkiva, kosti, pluća i mišiće. Prognoza malignih tumora nisu previše povoljan. 44 od 100 pacijenata umre u prvih 5 godina nakon potvrde dijagnoze. Metastaze često rastu polako i pokazati ih nekoliko godina nakon kirurškog liječenja feohromatsitoma. Učinkovitost zračenje i kemoterapija za liječenje metastaza je niska. Često izvodi kirurško uklanjanje metastatskog žarišta i prijema metiltirozina (lažno prekursor kateholamina). Nedavno, mogućnost primjene moderne directional ciljani sredstva u slučaju malignih feohromatsitoma.

Konzervativno liječenje feohromotsytom provodi u slučaju neuspjeha kirurško liječenje. Produljena terapija metiltirozinoma poremetiti probavni trakt i stabilnost mentalnih procesa.