Kongenitalni defekti srca


Uzroci urođenih srčanih mana
Simptomi
Dijagnostika
Liječenje
Život od bolesti srca
Prognoza

Kao što znate, srce - važan organ u ljudskom tijelu, desno od njegov rad ovisi o dobrobiti cijelog organizma. Srce se sastoji od mišića (miokarda) i vezivnog tkiva (srčani zalisci, zidovi velikih krvnih žila). Aktivnost srca uzrokovane ritmička i dosljedno smanjivanje njezinih konstitutivnih struktura (pretklijetke i klijetke), što uzrokuje krv teče kroz pluća, kisikom (zove mala naklada) i prenosi kisik do svih organa i tkiva (sustavne cirkulacije).


Kad srce se razvija fetus tijekom trudnoće, njegov rad se razlikuje od srca novorođenog djeteta i odrasle osobe. Konkretno, plućna cirkulacija počinje potpunosti funkcionira samo tijekom rada kada je objavljivanje pluća novorođenčeta, a čim su prvi plakati napuni krvlju. Dakle, u srcu fetusa, postoje posebne rupe i kanale, omogućujući krvi da cirkulira u tijelu formirana zaobići pluća (arterijska kanala koji povezuje aortu i plućnu arteriju, ovalni prozor mizhperedserdyamy, venska kanal između umbilikalne vene i donju šuplju venu).

Ponekad pod utjecajem nepovoljnih čimbenika tijekom fetalnog razvoja javljaju ozbiljna kršenja formacije anatomske strukture srca koja pogađa njegovu aktivnost i nisu uvijek u skladu sa životom djeteta. Onda ili fetusa ultrazvukom tijekom trudnoće ili u prvim danima nakon rođenja novorođenčeta dijagnozom kongenitalne malformacije srca. Što je to što je prognoza za život i metode očuvanja života i zdravlja djece koje nudi suvremena medicina, nastojimo pronaći u ovom članku.

Prema tome, ta patologija su brojna skupina bolesti srca, Velika Sljedeće značajke:

- javljaju tijekom fetalnog razvoja;
- karakterizira teška kršenja arhitektonike srca i velikih krvnih žila (aorte, šuplju venu i donje plućne arterije i vene);
- anatomske promjene uzrokuju značajne poremećaje u hemodinamike (krvotok kroz tijelo);
- hipoplazija uzrokovane anatomskih struktura ili promijeniti njihov normalan položaj u srcu.

Prevalencija varira 6-9 po 1.000 živorođene djece. Prema različitim autorima, opcija od kongenitalne malformacije srca, postoje 50-100.

Shematski prikaz određenih srčanih mana

Uzroci urođenih srčanih mana

S obzirom na činjenicu da je tijekom fetalnog razvoja je aktivna formiranje svih organa u ljudskom tijelu, posebno u srcu, trudnica i fetus ranjiv na različite negativnih čimbenika. Dakle, utjecaj na krivo vrijeme organogeneze može pružiti pojačanu pozadinskog zračenja, ionizirajuće zračenje, zarazne bolesti majke, posebno virusnih - rubeole, ospica, vodenih kozica, herpes; uzimanje određenih lijekova i otrovnih tvari (droge, alkohol) tijekom trudnoće, osobito tijekom prvog tromjesečja (8 -12 -i tjedana - najintenzivnije razdoblje formiranja ploda). 4-10% od prirođenih mana genetski određena, je naslijedio.

Simptomi urođenih srčanih mana

Klinički simptomi oštećenja ovisi o vrsti. Postoji poroci "plavi" i "bijele" vrste, kao i nedostataka koji sprečava protok krvi.

Glavna manifestacija "Blue" poroci (Prenošenje (promjena mjesto) glavne arterije, tetralogija od Fallot, atrezija - zaraschenye - tricuspid ventil) je cijanoza - plava boja kože na prstima, rukama, nogama, nasolabial trokuta, uši, nos, ili, u vrlo teškim slučajevima, cijelo tijelo. Također manifestacija arterijske hipoksemiju (nizak sadržaj kisika) su otežano disanje, gubitak svijesti sa ili bez napadaja, tahikardija (ubrzan rad srca), retardirani rast i razvoj, česte prehlade, neurološki simptomi zbog nedostatka normalan dotok krvi u mozak. Tipično, ova vrsta nedostataka očituje se u prvim satima i danima novorođenče. Prenošenje od velikih arterija (vena cava se s lijeve strane, a ne desna pretklijetka i aorta udaljava od desne, umjesto lijeve klijetke) je teška mana nespojivo sa životom, a dijete obično umire ubrzo nakon rođenja. Također malformacije nespojive sa život vrijedi komore srca (dva atrija i jedan klijetku ili atrij i jednu klijetku dva). Smrtnost nedostaci ove vrste je vrlo visoka, ako su djeca s teškoćama u razvoju preživjeti prve dane života, bez liječenja umrijeti prije kraja prvi-drugi godine.

Za White poroci tipa su prebjeći interventrikularni septum, otvoren arterijski (krvni) kanal, atrijske septuma kvar. Klinički, te nedostatke ne može početi manifestirati u ranom djetinjstvu, te 16 do 20 godina. White poroci takvi simptomi su: blijeda koža, usporen razvoj, česte SARS simptomi razvijaju pravoshlunochkovoyunedostatnosti - kratkoća daha i tahikardije tijekom vježbanja ili u mirovanju.
Nedostaci prepreka protoka krvi: stenozom (sužavanje) aorte coarctation (segmentna sužavanje) aorte, plućna stenoza klinički očituje dispneja, tahikardija, bol u prsima, smanjio izdržljivost, oteklina, nerazvijenost i krvi cirkulaciju donjoj polovici tijela. Ako djeca žive coarctation aorte do 2 godine.

Dijagnoza prirođenih srčanih mana

Tipično, dijagnosticiranje malformacija, uključujući i srce, možda čak i na ispitu pozornici ultrazvučnog trudnica. Zatim, ovisno o vrsti oštećenja, žena može se preporučiti ili pobačaja (s nedostacima nespojive sa životom, s više deformitetima i tako dalje. D.) ili održavanje trudnoće podrobnijim ispitivanjem trudna i odluči na operaciju dijete odmah ili ubrzo nakon rođenja. Ali ponekad zbog nekih razloga (nije trudna prenatalnih pregleda i ultrazvuka studija, nedovoljna opremanje zdravstvenih postove ultrazvučne opreme i tako dalje. D.) malformacija može dijagnosticirati tek nakon rođenja.

Iako su simptomi kongenitalnog svijetle dovoljno, tijekom kliničkog pregleda novorođenče dijagnoza može samo pretpostaviti, kao i mnogi simptomi nisu strogo specifični i mogu biti uzrokovane druge ozbiljne neonatalne uvjetima (sindrom respiratornog distresa, intrakranijalnog krvarenja, i tako dalje. D. ). Također, nisu svi kvarovi mogu proizvesti karakterističan uzorak auskultacijom (slušanje u prsa), i obrnuto, buku, zatim i drugi pozitivan auskultacijski manifestacije mogu pojaviti s manjim odstupanjima od norme u strukturi srca (male anomalije). Dakle, ako se bolest srca nije dijagnosticiran od strane fetusa ultrazvukom, sva djeca sa simptomima loše cirkulacije (difuzni ili akrocijanozu, otežano disanje kad hranjenja ili odmara, gubitak svijesti, konvulzije) moraju biti proizvedeni ultrazvuk srca, dok je u bolnici.

Ehokardiografija (ultrazvuk srca) je jedan od najvažnijih informativnih imaging tehnike srčanih mana. Postoji svibanj biti namijenjen EKG (prikaži aritmije, hipertrofija fibrilacija i / ili klijetke ako postoje), prsa radiografija (prikaži stagnacija krvi u plućima, ako ih ima, povećanje u sjeni srca u proširenje svojih odaja). U posebno teškim slučajevima, ili prije kirurškog liječenja može propisati ventrykulohrafyya (ulaz rendgenski kontrast medija u šupljinu klijetki srca), angiografije (ubrizgavanja kontrasta kroz žile u šupljini srca), osjećajući od srčanih komora mjerenjem tlaka u njima.

Sada boraviti na ultrazvučnoj dijagnostici srčanih mana često pojavljuju.

A. Kongenitalna srce šibanje s volumena preopterećenja krvnih žila u plućima (plućna cirkulacija).
1. mana fibrilacija septuma - pomoću jednodimenzionalno ehokardiografije otkrila znakove volumena preopterećenja i dilatacija (proširenje) desne klijetke, dvodimenzionalni ehokardiografija jeka mizhperedserdyamy vidljive pauze, a doppler Studija procjenjuje burne (u "izvrće") kroz krvotok i stupnja Atrioseptalnyy poremećaji krvotoka plućne.

2. klijetke septuma mana - u srca ultrazvuk prikazuje podatke rupa u septum između klijetki, dilatacija lijeve i desne klijetke, turbulentno strujanje krvi iz lijeve do desne klijetke, procjenjuje ozbiljnost plućne hipertenzije, mjereno razlikom tlaka u klijetki.

Tako očit neispravno pregrade između klijetki tijekom ehokardiografije s Doppler. Lijevo - normalno interventrikularni septuma, zar ne - njegova mana (VSD).

3. Otvorite arterijski kanal - očituje se u kontinuiranom protoku krvi kroz ehokardiografijom poruke aorte i plućne arterije promjene protoka krvi u usta plućne debla.

4. coarctation aorte - vidi poglavlje područjima na sužavanje aorte, ubrzani protok krvi ispod segmentu.
5. Prenošenje od velikih arterija - vizualizirati nepravilno pražnjenje posuda iz srca.

B. srčanih mana sa smanjenjem volumena krvi u plućnoj cirkulaciji.
1. Tetralogija od Fallot - osim ehokardiografije stenoza (suženje) defekta i plućne arterije zid između komore određuje desne klijetke hipertrofiju i aortalni iscjedak iz desne klijetke, mjereno stupnjem intrakardijalna hemodinamiku.

2. stenoza plućne arterije - je sužavanje od plućne arterije i ubrzati protok krvi na usta plućne arterije i desne klijetke hipertrofiju.
3. Anomalija Epstein - patologija tricuspid srca ventil kad se ventil ili ventil pričvršćen na vlaknastih prsten između desne pretklijetke i klijetke i desne klijetke na zidovima, što uzrokuje smanjenje volumena. Kad ECHO - KG definirana patologije ventila, procjenjuje se širenje šupljine srca i povrede intrakardijalnom protoka krvi.

4. tricuspid atrezija ventil - kada ECHO - KG Nema prikaz odjeci tricuspid ventila, desnom atriju registrirani hipertrofije lijeve klijetke i.

B. srčanih mana sa smanjenjem volumena krvi u velikoj cirkulaciji (u žilama svih vitalnih organa).
1. Koarktatsyya aorte (vidjeti. Gore).
2. Izolirani aorte stenoza - sužavanje procijenjene stupnja, vizualizirati ubrzani protok krvi kroz aortalni ventil i deformirane lista ventila.

G. srčanih mana, ne dovodeći hemodinamiku.

- Dextrocardia (Srce zrcalna slika desno) - rijetka anomalija u srca ultrazvuk hemodinamskih obično nisu zabilježeni.

Liječenje prirođenih srčanih mana

Cijeli tretman velika većina srčanih bolesti je moguće samo kroz kirurške korekcije. Srčani operacija može izvesti u prvih nekoliko sati ili dana života novorođenčeta, odnosno prve godine života. Uz otvoreni krvni tjesnaca dopuštene postupku čekanja (u odsutnosti simptoma zhyzneuhrozhayuschyh stanja), kao što je ovaj kanal samostalno može zatvoriti u prve dvije godine života.

Operacije se može provesti kao otvorene operacije srca (seciranje grudnog koša) i kardiovaskularne metodom (kada je pristup srcu izvodi uvođenjem sonde u posudu, dosegnuvši šupljine srca). Drugi postupak, na primjer, koristi za ispravljanje grešaka mizhperedserdyamy ili komore, koji se napaja pomoću sonde okklyuderom, zatvara otvore.

No, neke srčane mane nespojive sa životom, kao što su srce-komore (pretklijetke i jedne klijetke dva, ili dvije pretklijetke i jedne klijetke) kirurške korekcije, na žalost, nije moguće.

U kardijalne kirurgije, pacijent dodijeljen medicinsku terapiju za poboljšanje kontraktilnu funkciju srca i "istovar" od plućne cirkulacije. Rabljeni ACE inhibitori (enalapril, perindopril, lizinopril, ramipril i drugi), diuretici (furosemid, indapamid itd), B-blokatori (karvedilol, bisoprolol, itd).

Život s prirođene srčane mane

Pacijenti bi trebali slijediti ove preporuke za stil života:
- racionalno uravnotežene prehrane;
- dijeta s ograničavanjem soli i volumena unosa tekućine (smanjenje volumena preopterećenje srca i krvnih žila);

- dovoljno izlaganje na svježi zrak;
- isključuje sve sportske prednosti i ograničenja tjelesne aktivnosti;
- dostatna za vrijeme sna;
- Redovito promatranje kardiologa i srčani kirurg s potrebnom terapeutske i dijagnostičke djelatnosti;
- trudnice s invaliditetom "plavi" tipa strogo kontraindiciran, ali ako provodi kirurško liječenje, mogućnost održavanja trudnoće određuje u svakom slučaju pojedinačno, zajednički upravlja trudne kardiokirurga, kardiolog i opstetričar-ginekolog u specijaliziranoj bolnici. Rodorazreshenye obično provodi carskim rezom.

Prognoza za urođenih srčanih mana

Vrijeme za živote većine srčanih mana nepovoljnim. Kao što je već spomenuto, kirurškog liječenja pa djeca trebaju u prvim danima i mjesecima nakon poroda, ili oni umiru unutar prve dvije godine zbog progresije zatajenja srca ili povezanih komplikacija (bakterijskog endokarditisa, poremećaja fatalnih ritma, povećan rizik od krvnih ugrušaka i tromboembolichnyhuskladnen, česti bronhopulmonalne bolesti . sustav (dugotrajne bronhitisa, upale pluća) Izuzetak je bijeli tipa nedostaci u kojoj u odsustvu kirurško liječenje od razloga zbog kojih djeca su u mogućnosti da žive 16 - 18 godina.

Nakon kirurška korekcija vrijeme povoljno za život, ali i dalje stanje djeteta i dalje vrlo ozbiljno, tako da za ta djeca treba ojačati nadzor roditelja i liječnika.

U zaključku, napominjemo da je to dijagnoza djeteta na ovom stupnju razvoja medicine nije kazna, jer je sposobnost domaćih i stranih kardiologije djetinjstva omogućiti medvjed, roditi i podići dijete, u mogućnosti voditi cijeli život, unatoč takvim ozbiljne bolesti.