Ebstein je anomalija


Ebstein je anomalija - nasljedna bolest srca karakterizirana zamjenom mjesta vezivanja jednog ili dva ventila na desnoj atrioventrikularnu (tricuspid ili tricuspid) ventila u šupljinu desne klijetke prema vrha srca, što rezultira smanjenjem desne klijetke šupljine i time povećati desne pretklijetke šupljine. Ovaj prirođene bolesti srca prvi opisao njemački liječnik Ebstein 1866.

U ovom kongenitalne anomalije, jedan ili dva lista tricuspid ventil nisu dovoljni: su pričvršćena ili vlaknastih prsten između desne pretklijetke i desne klijetke, a ispod njega; tetiva Tetiva krila su priključeni na bilo papilarnih mišića i zidovima desne klijetke. Uvijek sa Ebstein je anomalija u šupljinu desne klijetke je pomaknut na mala vrata tricuspid ventil često - i više septuma vrata. Do AV vlaknastih prsten pričvršćen samo jedan ulazna vrata tricuspid ventil. Uvjet je popraćeno širenjem vlaknastih prsten, što je dovelo do tricuspid insuficijencije ventila.


Dakle, desne klijetke šupljine pojavljuje podijeljeno avion raseljena dolje rupu protok krvi ventila na dva dijela: stvarni klijetku (ispod te ravnine) i tzv atrializovannuyu ili Nadklapannyy dio (iznad ove ravnine), koji je u kombinaciji s šupljine desne pretklijetke ,

Shematski prikaz zdravo srce (lijevo) i srca s Ebstein je anomalija (desno)

U 80-85% slučajeva sa Ebstein je anomalija je nenormalan komunikacija između lijeve i desne pretklijetke, koje su obično uzrokovane istezanje rubove foramen ovale (to obično ubrzo nakon rođenja je zatvorena i obrasla) ili, rjeđe, postojanje sekundarne atrijske mane particija (DMPP).

Ebstein je anomalija je vrlo rijetka, njena pojava je 0,5-1% svih prirođenih srčanih mana. Tu je jednako kod ljudi oba spola. Ebstein je anomalija u 5% slučajeva u kombinaciji s drugim prirođenih srčanih mana: klijetke septuma grešaka (DMSHP), Stenoza plućne arterije, otvoren arterijski kanala, stenoza ili mitralni ventil, aorte atrezija.

Uzroci Ebstein je anomalija

Uzroci Ebstein je anomalija do danas nisu razjašnjene, ali je istaknuo važnu ulogu genetskih čimbenika i čimbenika okoliša. U nekim slučajevima, veza između trudnica uzimanja litija ili droga za vrijeme trudnoće prenesёnnymi neke zarazne bolesti i rođenje djeteta s Ebstein je anomalija.

Mehanizam povrede hemodinamike (protok krvi)

Pravo atrij s desne klijetke atrializovannoy dio je anatomski jedna šupljina desna pretklijetka. Međutim, stvarna desna pretklijetka u sistole smanjenom (tijekom kontrakcije mišića) pretklijetke i desne klijetke atrializovannaya dalje pada u ventrikularne sistole. To dovodi do znatne poteškoće pražnjenje krvi s desne pretklijetke u desnu klijetku. Kombinacija male veličine zapravo desne klijetke uzrokovana poremećajem strukture i rolete tricuspid ventil insuficijencije krvi teče natrag u desnu pretklijetku (koji inače ne bi trebao biti), čime se još više smanjuje desne klijetke sistoličkog volumena, a time i volumen Krv dolazi iz njegove male (plućne cirkulacije). Postupno raste povećanje mišićne mase i veličine desne pretklijetke, što dovodi do progresivnog povećanja tlaka u njemu. U vrijeme kada je abnormalno visok krvni tlak u desnoj pretklijetki postaje veća od lijeve pretklijetke, pojavi abnormalne iscjedak krvi iz desne pretklijetke na lijevo kroz ovalni prozor nezaraschёnnoe - razvijajući venske-arterijska skretnicu.

Kad se uveća desna pretklijetka gubi priliku nastaviti širiti, stvara poteškoće u protoku krvi od šupljih vene koje donose krv u srce, u desni atrij u šupljinu. Kao rezultat razvoja venske staze u velikom cirkulaciji.

Uz blagi pomak tricuspid ventila hemodinamiku povrede minimalna, a najtežim povredama kombinaciji razvoja značajan pomak i patoloških promjena roleta tricuspid ventil s nedostatku atrija poruke ili male veličine poruke. U takvoj situaciji određuje značajnu ekspanziju desne pretklijetke, tvoreći zajedno s atrializovannoy veliki dio desne klijetke šupljine, koja može primiti do 2,5 litara krvi.

Simptomi Ebstein je anomalija

Klinički tijek Ebstein je anomalija ovisi o težini pomaka i deformacija tricuspid ventila povezanih s patološkim promjenama u desnu klijetku i desne pretklijetke; Osim toga, Ozbiljnost kliničkih manifestacija utječe prisutnost i ozbiljnost prevladavajuće venoznog, krv i njegovih posljedica.

Korisna opcija Ebstein je anomalija može biti asimptomatska za dugo vremena, a očituje se samo u radiografiju prsa ili elektrokardiografijom. Kad je izrazio kliničke manifestacije ove prirođene bolesti srca dijagnosticirana u bolnici ili u prvim tjednima i mjesecima života bolesnog djeteta.

Tjelesni razvoj uzrastu. Oni mogu žaliti na bol u srcu, otežano disanje, brzo umaranje, lupanje srca napada, koji u nekim slučajevima mogu nositi dugotrajan i praćen gubitkom svijesti.

Na pregledu djece s Ebstein je anomalija definiran cijanozu (cijanoza kože), koji se javlja u 75-85% djece. U većine bolesnika, cijanoza od rođenja slavi, rijetko se pojavljuje u dobi od 3-12 godina. Težina varira prema cyanosis povećana venskog-arterijska reset, osim što mijenja nijanse grimizne na cyanotic. Ako nema atrijski poruka, cijanoza ne razvija. Vrlo čest je oticanje vratnih vena, rijetko (obično u završnoj fazi) - njihov takozvani sistolički pulsiranje (popunjavanja vene u sync sa srca). Osim toga, bolesnici s cyanosis razvija karakteristične deformacije terminal falangi od prstiju - "bubanj prstima" (kolbovidnyh zadebljanje terminala falangi) i "Staklo Clock" (Tipičan deformacija nokta u obliku vremenskih prozora). U slučajevima kada je to u kombinaciji s prirođene stenoze plućne arterije, karakterizira daljnje smanjenje kisika u arterijskoj krvi, koji klinički očituje u činjenici da su ti pacijenti sjediti na svojim haunches.

Osim toga, oko 50% bolesnika tijekom ispitivanja određuje takozvani "srčane Hill" lijevo od prsne kosti - njegov izgled je uzrokovano abnormalno ogromne veličine desne pretklijetke. Apikalni otkriti srca na lijevo i ispod uobičajenim mjestima - u peti-šesti interkostalna prostora na prednji aksilarne linije.

Auskultatorno (slušanje) Srce liječnik utvrdi slabljenje i bez glasa srce tonove i ritam takozvani "galop" (tri ili chetyrёhchlennyy ritam). Većina pacijenata slušati mekani ton sistolički (kad srce smanjenje buke) utakmice od prsne kosti zbog tricuspid insuficijencije ventila. Stenoza (suženje) tricuspid ventila na istom mjestu može čuti soft dijastola (u fazu opuštanje mišića od srca) buke.

Za Ebstein je anomalija koju karakterizira razvoj srčanih pravoshlunochkovoyunedostatnosti stagnacije krvi u velikoj cirkulaciji, koji se pojavljuje ponekad u prvim mjesecima života, ali u nekim slučajevima mogu razviti vrlo kasno. Njegovi kliničke manifestacije su otežano disanje, lupanje srca, proširenje jetre, lupanje vrata vene; ima nepovoljan prognostički značaj.

Instrumentalna dijagnoza Ebstein je anomalija

1. Elektrokardiografija (EKG): U većini slučajeva zabilježena elektrokardiogram elektrokardiografski znakove hipertrofija (povećanje mišića) Pravo atriju srca električne osi odstupanja u desno i srčana aritmija, fibrilacija viti i fibrilacija atrija, ventrikularne i supraventrikularne Beats, paroksizmalna tahikardija. U slučajevima gdje je otvoren ovalni prozor i povezana velika nenormalan iscjedak krvi iz desne pretklijetke na lijevom atriju, osim znakova hipertrofije desne pretklijetke određuje elektrokardiografski znakove rasta i lijeve pretklijetke.

2. Phonocardiography (Zapisnik o vibracija i zvučne signale izdane u aktivnosti srca i krvnih žila): Određuje slabljenje ton sam na lijevom rubu prsne kosti u trećem ili četvrtom interkostalna prostoru, mogu se prijaviti IV tona. U drugom interkostalni prostor na lijevom rubu prsne kosti II oslabio određen ton. U četvrtom i petom interkostalni prostor nyzkoamplitudnyh ostavio zabilježeno sistolički šum zbog tricuspid insuficijencije ventila. U slučajevima u kojima postoji stenoza tricuspid ventila, fonokardyohramme to se odražava u obliku kratkog protodiastolicheskoho (nakon smanjenja srca na početku svoje opuštanje) buke.

3. Ehokardiografija (Ultrazvuk srca). Kad ehokardiografija su glavne značajke Ebstein je anomalija, tricuspid postavljanjem ventila anamalnoe (bliže vrhu desne klijetke), termalne ekspanzije desne pretklijetke i desne klijetke atrializovannoy, deformacije tricuspid ventila letaka, zaostajanje vrijeme lupanje tricuspid ventil povremeno kojem napada leptir ventil. Doppler ehokardiografija otkriva znakove tricuspid insuficijencije ventila i abnormalnog pražnjenja krvi kroz ovalni prozor.

4. Radiografija u prsima (Srca i pluća). Postoji osiromašenja plućna uzorak, uz povećanu transparentnost pluća polja. Srce je obično većih dimenzija sferičnog ili "obrnuti zdjelu". Prepoznajte znakove povećane desne pretklijetke i desne klijetke gornjeg koji je u najboljim kosim projekcijama. Vaskularna snop uska srca, ostavio srce nije povećan. Kad X-zrake je oštar pad amplitude mreškati kontura srca i plućne arterije.

5. Kateterizacija srčanih šupljina provodi za mjerenje tlaka u desnoj pretklijetki, desne klijetke i plućne arterije, te odrediti razinu zasićenosti krvi kisikom. U Ebstein je anomalija otkriva povišeni krvni tlak u desnoj pretklijetki i plućne arterije - smanjuje. U desnu klijetku definirani dvije zone različite razine tlaka koji su odvojeni od patološki nalazi tricuspid ventila. U slučajevima u kojima je otvoren ovalni prozor u lijevom atriju utvrđen smanjeni u usporedbi s normalnim zasićenost krvi kisikom, zbog abnormalnog istjecanje krvi iz desne pretklijetke na lijevoj strani.

6. Anhiokardiohrafiya - Uvođenje kontrastnog materijala u šupljine srca putem posebnog katetera. U Ebstein je anomalija definiran intenzivna bojenje proširene desne pretklijetke i desne klijetke atrializovannoy. Distalni (kraj) desne klijetke kontrastyruetsya slabiji i usporava određuje smanjenjem promjera.

Liječenje Ebstein je anomalija

Konzervativno liječenje Ebstein je anomalija je usmjeren na uklanjanje srčani ritam i smanjiti ozbiljnost zatajenja srca. Kao antiaritmijski lijekovi su propisani beta-blokatore, blokatore kalcijevih kanala, srčanih glikozida. U srcu kvar imenovan diuretici, srčani glikozidi, inhibitori enzima (ACE inhibitore).

Kirurško liječenje je najbolje učiniti u adolescenciji: optimalna za operaciju su u dobi od 15 i više godina. U nedostatku ili male veličine Atrioseptalnyy u djece u dobi od dva do tri mjesec može razviti kritičko stanje jer nema iscjedak desna pretklijetka kroz istjecanje krvi iz desne pretklijetke na lijevo; takva djeca mogu umrijeti od progresivnog zatajenja srca. Da biste izbjegli ovaj rezultat, hitno provesti umjetno klijetke septuma balon defekt proširenja (zove postupak Rashkinda).

Radikalna kirurgija za Ebstein je anomalija obavlja otvorenu operaciju srca pod umjetnom cirkulaciju. To je eliminirati "nepotrebne" područja uzimajući u desnu pretklijetku, tricuspid angioplastikom ventila da koristite uboda ukinuti i učvrstili u neposrednoj blizini normalan položaj i eliminirati izvore srčane aritmije i atrijske septuma defekata zatvaranja. Ako tricuspid korekcija plastični ventil nije moguće, održao svoju zamjenu s umjetnom protezom.

Prognoza Ebstein je anomalija

U značajnom pomaku tricuspid ventila i značajne deformacije krila manifestacije kongenitalne malformacije promatranih u ranom djetinjstvu, kada razvijaju ozbiljne zatajenja srca, progresija koja bolesna djeca mogu umrijeti. Uzrok smrti u starijih bolesnika koji nisu radile na mane polako progresivno zatajenje i aritmije srca, što može dovesti do iznenadne smrti. Rano smrtnosti u bolesnika s Ebstein je anomalija javlja relativno rijetko, većina pacijenata umire 20 ili pogotovo 30 godina. Samo rijetko je opisano u medicinskim slučajevima iz literature, pacijenti s Ebstein anomalija preživjeti do 60 godina. Razgradnja se obično javlja u adolescenciji, manifestiranog nastanku i intenziviranja zatajenja srca. U teškim zatajivanjem srca i teške srčane aritmije i drugi uzroci smrti u ovih bolesnika tromboembolija (začepljenje se javlja akutni krvnih žila tromba), moždani apscesi, infektivni endokarditis (oštećenje unutarnje obloge od srca i srčanih zalistaka, uzrokovane infekcijom).