Klijetke septuma mana srca


Klijetke septuma defekt (DMSHP) - prirođene srčanih mana, karakterizira grešaka u mišićne pregrade između desne i lijeve klijetke srca. DMSHP je najčešća prirođena srčana bolest u novorođenčadi, njegova učestalost je oko 30-40% svih slučajeva prirođenih srčanih bolesti. Ovaj nedostatak je prvi put opisana 1874. P. Tolochinova 1879. HL Rogera.

Prema anatomske interventrikularni septum koji dijeli na 3 dijela (gornji - membranski ili membranoznaya prosječnih - mišića, niži - trabekulyarnaya) dati ime i ventrikularne septuma nedostatke. Oko 85% DMSHP nalazi u tzv preponchatoy dijelu, koji je odmah ispod desne koronarne i aortalni ventil nekoronarnoy vrata (vidjeti iz lijeve klijetke) i na mjestu prijelaza od prednjih vrata tricuspid ventila u svojoj septuma list (vidi desne klijetke). U 2% slučajeva kvar je u mišiću zidina, uz moguću prisutnost nekoliko patoloških rupa. Vrlo rijetka kombinacija mišića i drugim mjestima DMSHP.


Veličine ventrikularne septuma nedostataka može biti u rasponu od 1 mm do 3,0 cm ili više. Ovisno o veličini razlikovati velike nedostatke, vrijednost koja je slična ili veći od promjera aorte, srednje oštećenja promjera od ¼ do ½ promjer aorte i male napukline. Kvarovi membranski dio, imaju tendenciju da imaju okrugli ili ovalni oblik i doći do 3 cm, oštećenja mišića interventrikularni septuma obično okrugle i male.

Vrlo često, oko 2/3 slučajeva DMSHP može kombinirati s drugim povezanim anomalije: atrija septuma defekta (20%), otvoren ductus arteriosus (20%), koarktatsyey aorte (12%), prirođenih mitralni ventil (2%) stanozo aorta (5%) i plućna arterija.

Shematski prikaz ventrikularne septuma mane.

Uzroci DMSHP

Povreda interventrikularni formiranja septuma nalazi se pojaviti tijekom prva tri mjeseca trudnoće. Fetalni interventrikularni septuma formirana od tri dijela, koji je u tom razdoblju treba usporediti i adekvatno međusobno komuniciraju. Povreda ovog procesa dovodi do onoga što je ventrikularna septuma mana.

Mehanizam povrede hemodinamike (protok krvi)

U fetus u utrobi majke, cirkulacija se provodi tzv posteljice krug (posteljice cirkulacije) i ima svoje karakteristike. Međutim, ubrzo nakon rođenja novorođenčeta uspostavljen normalan protok krvi u velikim i malim krugovima krvotok, koji je u pratnji značajna razlika između krvnog tlaka u lijevoj (više pritiska) i desne (manje tlak) klijetki. Ovaj postojeći DMSHP uzrokuje krv pumpa iz lijeve klijetke u aortu, ne samo (koji bi trebao doći i normalno), ali i zbog DMSHP - u desnu klijetku, koji inače ne bi trebao biti. Dakle, sa svakom srca (sistola) javlja nenormalan iscjedak krvi iz lijeve klijetke u desno. To povećava opterećenje na desne klijetke srca, jer stvara dodatni posao ponovno pumpanje dodatni volumen krvi u lijevom pluća i srca.

Iznos abnormalnog pražnjenja ovisi o veličini i mjestu DMSHP: u slučaju male veličine defekta prošle gotovo bez učinka na srce. Na suprotnoj strani oštećenja na zidu desne klijetke, au nekim slučajevima i tricuspid ventil može razviti zadebljanje ožiljak proizlazi iz reakcije na traumu patološkog puštanje krvi koja tući prolazi kroz defekt.

Osim toga, zbog abnormalnog pražnjenja dodatni volumen krvi ulaska u krvne žile u plućima (plućna cirkulacija), dovodi do stvaranja plućne hipertenzije (povišenog krvnog tlaka u žilama plućne cirkulacije). Tijekom vremena, tijelo sadrži kompenzacijske mehanizme: povećanje ventrikula mišića, postupno adaptaciju posudama pluća, koja je u početku uzimaju dodatni volumen krvi dolazi i patološki promijenjenim - u obliku zadebljanja stijenki arterija i arteriola, čineći ih manje elastična i gušća. Povišeni krvni tlak u desnoj klijetki i plućne arterije događa prije dok nije konačno dolazi izjednačiti tlak u desnoj i lijeve klijetke u svim fazama srčanog ciklusa, nakon čega nenormalan iscjedak iz lijeve klijetke na pravo prestaje. Tijekom vremena, ako tlak u desnu klijetku veća od lijeve strane, nalazi se takozvani "reverzno dumping", u kojoj se venska krv iz desne klijetke kroz isto DMSHP ulazi u lijevu klijetku.

Simptomi DMSHP

Uvjeti DMSHP prvi znakovi ovisi o veličini defekta, i veličinu i smjer abnormalnog pražnjenja krvi.

Mali nedostaci u donjem interventrikularni septuma u većini slučajeva ne značajno utjecati na razvoj djece. Ova djeca osjećaju zadovoljavajući. Već u prvih nekoliko dana nakon rođenja pojavi umjerena intenziteta topao zvuk grubi, struganje boju, liječnik sluša sistole (tijekom srca). Ovaj šum se čuje jasnije u četvrtom ili petom interkostalna prostoru i ne prelazi u druga mjesta, intenzitet njegove sposobnosti mogao odbiti. Budući da je ovo buka je često jedina manifestacija mali DMSHP, nema značajan učinak na zdravlje i razvoj djece, situacija u medicinskoj literaturi dobila figurativni naziv "Mnogo vike ni za."

U nekim slučajevima, treći ili četvrti interkostalna prostor na lijevom rubu prsne kosti može testirati podrhtavanje u vrijeme srčane kontrakcije - ". Mačke presti" sistoličkog tremor, sistolički ili

Na Veliki nedostaci membranski (membranski) Zemljište interventrikularni septuma simptomi urođenih srčanih mana obično javljaju odmah nakon rođenja i 12 mjeseci. Roditelji početi primijetiti poteškoća s dojenjem: čini se otežano disanje, on je morao napraviti pauza i diše zbog onoga što može biti gladan, postoji zabrinutost.

Rođen je s normalnom težinom, ova djeca počinju zaostajati u svom fizičkom razvoju zbog pothranjenosti i smanjenjem cirkulirajućih u velikom krugu cirkulacije krvi (zbog abnormalnog pražnjenja u desne klijetke srca). Postoje ozbiljne znojenje, bljedilo, marbling kože, cijanoza mali krajnji dijelovi rukama i nogama (periferna cijanoza).

Karakteristično ubrzano disanje uz pomoć pomoćnih dišnih mišića, paroksizmalne kašalj koji se javlja pri promjeni položaja tijela. Razvijen ponavljajućih upala pluća (pneumonija) koje su teško liječiti. Da lijevo od prsne kosti je deformacija prsnog - obliku srca grba. Apikalni pomaknut u lijevo i dolje. Sistolički detektirati potres u trećem ili četvrtom interkostalna prostora na lijevom rubu prsne kosti. Auskultatorno (slušanje) srca određuje grubi sistolički šum u trećem ili četvrtom interkostalna prostora. Djeca starija dobne skupine glavni klinički znakovi defekta su pohranjeni, imaju bolove žalbe u srcu i lupanje srca, djeca i dalje zaostajati u svom fizičkom razvoju. S dobi i zdravstvenog stanja mnoge djece poboljšava.

Komplikacije DMSHP:

Aorte regurgitacija uočeno kod bolesnika s DMSHP oko 5% slučajeva. Mi razvijamo, ako je kvar takav da uzrokuje progib još jedan od aorte kvržice ventila, što je dovelo do kombinacije defekta s insuficijencijom aortnog ventila, pridružio koja komplicira bolesti kroz znatno povećanje opterećenja na lijeve klijetke srca. Među dominantne kliničke manifestacije teškim otežano disanje, ponekad razvija akutnog zatajenja lijeve klijetke. Auskultacija srca ne samo čuti gore opisani sistolički šum, ali dijastolički (faza srčanog opuštanje) šum u lijevom rubu prsne kosti.

Infundibulyarnoy stenoza uočeno kod pacijenata s DMSHP također oko 5% slučajeva. Mi razvijamo, ako kvar se nalazi u stražnjem dijelu interventrikularni septuma tijekom tzv zatvarača perehorodochnoy tricuspid (tricuspid) ventila nadzheludochkovoho ispod grebena, što čini prolazi kroz defekt veliku količinu krvi i traumu da nadzheludochkovoho greben, koji se zbog toga povećava u veličini i buragu. Kao rezultat toga, tu je i sužavanje desne klijetke infundybulyarnoho ljubavi i formiranje podklapannoho stenoza plućne arterije. To dovodi do smanjenja ispuštanja patoloških kroz DMSHP iz lijeve klijetke u desno i istovar plućne cirkulacije, ali tu je i oštar porast u opterećenju na desne klijetke. Krvni tlak u desnoj klijetki počinje značajno rasti, što postupno dovodi do abnormalnog pražnjenja krvi iz desne klijetke u lijevo. Izgovorene stenoza infundibulyarnoy u bolesnika pojavljuje cijanoza (cijanoza kože).

Infekcija (bakterijska) endokarditis - Poraz endokardijalna (unutarnje sluznice srca) i srčani zalisci, uzrokovanih infekcijom (najčešće bakterijskim). Bolesnici s DMSHP rizik od infektivnog endokarditisa je oko 0,2% godišnje. Tu je obično u starije djece i odraslih; češće kod male veličine DMSHP zbog ozljede endokardijalna na brzi jet abnormalnog pražnjenja krvi. Endokarditis može pokrenuti stomatoloških zahvata, gnojni kožnih lezija. Upala se javlja najprije u zidu desne klijetke koja je na suprotnoj strani kvara ili rubova defekta, a zatim primijenila aorte i tricuspid ventile.

Plućna hipertenzija - Povišeni krvni tlak u žilama plućne cirkulacije. U slučaju kongenitalnih bolesti srca, da se razvija kao rezultat unosa na sudove pluća dodatni volumen krvi uzrokovane abnormalnom tome iscjedak kroz DMSHP s lijeve klijetke na desnoj strani. Tijekom vremena, plućne hipertenzije raste zbog razvoja kompenzacijskih mehanizama - formiranje zadebljanja stijenki arterija i arteriola.

Sindrom Eyzenmenhera - Podaortalnoe klijetke septuma defekt mjesto u kombinaciji s sklerotičnog promjenama u plućnim žilama, plućne arterije debla proširenje i povećanje mišićne mase i veličine (hipertrofija), uglavnom na desnu klijetku srca.

Ponavljajući pneumonije - Zbog stagnacije krvi u plućnoj cirkulaciji.
Srčane aritmije.

Zastoj srca.

Tromboembolija - Bolno nastajanju začepljenje krvnih žila ugruška koji je izbio daleko od svog mjesta poslovnog nastana u srca zid i pogodio krvotoku.

Instrumentalne dijagnostika DMSHP

1. Elektrokardiografija (EKG): U slučaju male veličine DMSHP značajnih promjena na elektrokardiogram ne može otkriti. Tipično, tipični normalni položaj električne osi srca, ali u nekim slučajevima može odstupiti na lijevo ili desno. Ako se kvar je velika, to je značajan odraz u elektrokardiografijom. Izražen patološke ispuštanje krvi kroz defekt od lijeve klijetke na desno bez plućne hipertenzije na elektrokardiogramu pokazala znakove preopterećenja i povećava mišićnu masu lijevog ventrikula. U slučaju značajnijeg plućne hipertenzije simptoma preopterećenjem desne klijetke i desnu pretklijetku. Srčane aritmije su često pojavljuju, obično u odraslih bolesnika u obliku aritmija, fibrilacije atrija.

2. Phonocardiography (Zapisnik o vibracija i zvučne signale izdane u aktivnosti srca i krvnih žila) omogućuje instrumentalnu popraviti nenormalno buku i mijenjati srčano, zbog prisutnosti DMSHP.

3. Ehokardiografija (Ultrazvuk srca) ne samo da može otkriti izravne znakove oštećenja ploda - pauzu odjek u interventrikularni septuma, ali i točno odrediti mjesto, broj i veličinu nedostataka i detektirati prisutnost neizravnih znakovi defekta (povećanje veličine klijetke i utakmice atrij, povećanje debljine zid desne klijetke i drugima). Doppler ehokardiografija otkriva izravnu drugu značajku poroka - abnormalni protok krvi kroz DMSHP u sistole. Osim toga, moguće procjena krvnog tlaka u plućnoj arteriji, veličinu i smjer abnormalnog pražnjenja krvi.

4. Radiografija u prsima (Srca i pluća). Uz male veličine su određene DMSHP patološke promjene. Sa značajnim količinama defekta sa značajnom istjecanje krvi iz lijeve klijetke na pravo povećati veličinu definiran lijeve klijetke i pretklijetke lijevom, a zatim desne klijetke, povećana plućni vaskularni uzorak. S razvojem plućne hipertenzije definira korijena širenje pluća i ispupčen lukove plućna arterija.

5. Kateterizacija srčanih šupljina provodi za mjerenje plućne pritisak arterija i desnu klijetku, te odrediti razinu zasićenosti krvi kisikom. Karakterizira visoka razina zasićenja kisika u krvi (oksigenacija) u desnu klijetku nego u desnu pretklijetku.

6. Anhiokardiohrafiya - Uvođenje kontrastnog materijala u šupljine srca putem posebnog katetera. S uvođenjem kontrasta u desnu klijetku ili plućne arterije promatrane s ponovljenim njihovu razliku, koja zbog povratka desne klijetke s kontrasta abnormalnog istjecanje krvi iz lijeve klijetke preko DMSHP nakon prolaska kroz plućnu cirkulaciju. Uz uvođenje topljiv u vodi razliku u lijevu klijetku definiran kontrasta protok s lijeve klijetke na desno za DMSHP.

Liječenje DMSHP

Uz male veličine DMSHP, nema znakova plućne hipertenzije i zatajenja srca, normalan tjelesni razvoj u nadi spontanog zatvaranja defekta mogu suzdržati od obavljanja operacije.

U mladoj predškolskog indikacija za operaciju je rano progresija plućne hipertenzije, stabilnu zatajenja srca, rekurentne upale pluća, izrečene zaostajanje u tjelesnom razvoju i nedostatka mase.

Indikacije za kirurško liječenje u odraslih i djece u dobi od 3 godine su: umor, česta SARS, što je dovelo do razvoja upale pluća, zatajenje srca i tipične kliničke slike patološkog poroka pasti više od 40%.

Kirurški zahvat se svodi na plastičnu DMSHP. Operacija se izvodi pomoću umjetne cirkulacije. S promjerom od 5 mm prebjeći je blizu šivanja u obliku slova šavovima. Ako je promjer kvar više od 5 mm, održao je završnu patch sintetičkih ili održati posebnu rukovanje biološkog materijala koji je pokriven u kratkom vremenu vlastitih tkiva.

U slučajevima u kojima otvoreno radikalna kirurgija jednostavno nije moguće zbog velikog rizika od operacije pomoću izvantjelesna cirkulacija u djece tijekom prvih mjeseci života, s većim veličinama DMSHP, pothranjene, nepoddayuscheysya korekcija lijek teškog zatajenja srca, kirurška obrada provodi se u dvije faze. Izvorno proizvedena nametanje plućne arterije ventila iznad njega posebna pljuska koji povećava otpornost na izbacivanje iz desne klijetke, što dovodi do poravnanja krvnog tlaka u lijeve i desne klijetke srca, što pridonosi smanjenju patoloških pražnjenja kroz DMSHP. Nekoliko mjeseci kasnije, druga faza: uklanjanje prethodno lisice s plućnom embolijom i zatvaranje DMSHP.

Vrijeme u DMSHP

Prdolzhitelnost i kvaliteta života s klijetke septuma mane ovise o veličini defekta, državni sudovi u plućne cirkulacije, ozbiljnost razvoja zatajenja srca.

Ventrikularne septuma nedostaci male veličine značajan utjecaj na životni vijek bolesnika nemaju, ali 1-2% povećavaju rizik od infektivnog endokarditisa. Ako mana je mala veličina u mišićnom klijetke septuma području, to može samostalno blizu dobi od 4 godine u 30-50% bolesnika.

U slučaju srednjih mana zatajenja srca razvija u ranom djetinjstvu. Tijekom vremena moguće poboljšanje, zbog nekih smanjenja veličine kvara, au 14% bolesnika ima self-zatvaranja kvar. U starijoj dobi razvijaju plućne hipertenzije.

U slučaju velikih DMSHP teškim vremenskim uvjetima. Ta djeca u ranoj dobi razvili teški zatajenja srca, a često imaju ponavljajući upalu pluća. Oko 10-15% od tih bolesnika formirana Eyzenmenhera sindrom. Većina bolesnika s ventrikularne septuma nedostaci velike veličine bez operacije umiru u djetinjstvu ili ranoj odrasloj dobi od progresivne zatajenja srca često u kombinaciji s upalom pluća ili infektivnog endokarditisa, tromboza, plućna embolija ili puknuća aneurizme, paradoksalnog embolije u krvnim žilama mozga.

Prosječni životni vijek bolesnika bez kirurške intervencije u prirodnom tijeku DMSHP (bez tretmana) je oko 23 do 27 godina, te u bolesnika s malim veličinama grešaka - do 60 godina.