Koarktatsyya aorta


Koarktatsyya Aorta je kongenitalna malformacija karakterizira segmentna (lokalno) sužavanje aorte ili njegovog potpunog prekida u tjesnac luku, a još manje u torakalne ili trbuhu njezin odjel. Koarktatsyya aorte, strogo govoreći, nije prirođena mana srca, kao i lokaliziran izvan nje, dodirom aorta - najveća bolest arterija čudno sistemski krvotok, ostavljajući lijevu klijetku srca. Struktura srca u ovom kongenitalne patologije normalan. Ipak koarktacije aorte uvijek spadaju u skupinu prirođenih srčanih mana, tako da kad se pati cijeli krvožilni sustav (kardiovaskularni sustav), te formiranje coarctation aorte izravno odnosi na strukture srca i može se kombinirati s nekim drugim prirođenim manama njega. Koarktatsyya Aorta je prvi put opisana 1791. talijanski patolog J. Morgagni.


Koarktatsyya Aorta se obično nalazi u tipično za njezinu mjestu - gdje je luk aorte prolazi padajućim dijela aorte. Ovaj lokalizacije zbog činjenice da je normalno postoji sužavanje unutarnje svjetlo aorte, dvije od tih odjela nastalog iz različitih embrionalnih mikroba.

Shematski prikaz coarctation aorte

Učestalost prirođenih malformacija u rasponu 6,7 do 15% svih prirođenih srčanih mana, i 3-5 puta češća u muškaraca nego u žena.

Postoje dvije vrste aorte coarctation:

1) "odraslih" tip coarctation aorte - je segmentna suženje aorte ispod (u daljnjem tekstu protoku krvi), na mjestu gdje se polazi s lijeve potključne arterije; arterijski kanal tako zatvorena;
2) "Djeca" (infantilni) vrsta coarctation od aorte - što znači hipoplazije (nerazvijenost) aorte u istom mjestu, ali arterijski kanal otvoren.

Osim toga, ovisno o anatomskim značajkama su tri različite opcije koarktatsyy:

1. izolirani koarktacije aorte (bez kombinacije s drugim prirođenim srčanim manama);

2. Koarktatsyya aorte, u kombinaciji s otvorenim duktusa arteriosus; s druge strane, mogu se podijeliti:
• postduktalnoy (nalazi se ispod sjedala, što ostavlja otvorenim arterijski kanal);
• yukstaduktalnaya (koarktacije se nalazi na otvorenom duktusa arteriosus);
• preduktalnoho (otvoreni arterijski kanal zove koarktacije aorte ispod).
3. Koarktatsyya aorte, u kombinaciji s drugim prirođenim srčanim manama, atrija septuma kvara (DMPP), klijetke septuma defekt (DMSHP) sinusa Valsalvina aneurizme, transpozicije velikih krvnih žila, suženjem aorte i drugih.

Otvoreni arterijski kanal je više od 60% djece s aorte koarktatsyey, a promjer kanala može biti veći od promjera aorte. Izolirani aortalni koarktacije je češći kod starije djece.

(Dalje u tekstu s protokom krvi) od mjesta suženja aorte zida stanjena i proširena lumen, ponekad uz pretpostavku karakter aneurizme aorte (proširenje površine aorte uzrokovane patoloških promjena vezivnog tkiva struktura svojih zidova). Anevrizmaticheskoho promjene koje proizlaze učinci na zid aorte turbulentnom (kaotično) protoka krvi ispod sužavanja. U starije djece anevrizmaticheskoho promjena razvijaju sužavanje i iznad - u uzlazne aorte.

Kad atipični lokalizacija koarktacije aorte je to u torakalnoj ili abdomena njezin odjel. Ponekad postoji svibanj biti više i sužavanje.
Tu su i "psevdokoarktatsiyu aorta" - slično koarktatsyy deformacija aorte, koja ne stvara značajne prepreke za protok krvi, kao što je to jednostavno zavojitost i produljenje aorte.

Uzroci aorte coarctation

Razvoj koarktatsyya aorte, zbog povrede formiranja aorte tijekom fetalnog razvoja. Većina koarktatsyya Aorta je yukstaduktalnoy (nalazi se na arterijski kanal. Arterijska kanal koji povezuje aortu na lijevoj plućne arterije, normalno radi samo u maternici, a nakon rođenja i počeo alveolarne dah zatvorena. Očigledno, u maternici nekom Tjesnac tkiva preselio u aorti, čime proces i njegovu zatvaranje aorte zida, što na kraju dovodi do njegovog sužavanja.

U nekim rijetkim slučajevima koarktatsyya aorte može biti za život kao rezultat aterosklerotskog aorte, aorte ozljeda ili Takayasu je arteritis (upalne bolesti nepoznatog podrijetla koji utječe aorte i njenih ogranaka).

Genetska predispozicija za formiranje aorte coarctation je u bolesnika s Turnerovim sindromom (kromosomske bolesti uzrokovane prisutnošću samo jednog spolnog X kromosoma i nedostatak drugog i uz karakterističnim abnormalnosti fizičkom razvoju, niskog rasta i seksualne zrelosti). Svaki deseti pacijent s ovim sindromom pojavljuje koarktatsyya aorte.

Mehanizam povrede hemodinamike (protok krvi)

U prisutnosti coarctation aorte mehaničke buke (tzv gateway) prema protoku krvi u aortu dovodi do formiranja dva različita načina cirkulacije. Iznad buke krvnog protoka povećao krvni tlak i vaskularne proširenom; zbog sistolički lijeve klijetke (faza srca) preopterete hipertrofiranog (povećao mišićnu masu i veličinu). Ispod protok krvi smanjen smetnje krvnog tlaka i protoka krvi naknadu na teret višestruke premosnice trakta (kolateralna) prokrvljenost. Ozbiljnost hemodinamski varira ovisno o duljini i težini suženja aorte lumena i upišite koarktatsyy.

U "odraslih" tipa koarktatsyy kada arterijske zaraschёn kanala (zatvoren), glavni hemodinamski poremećaji povezani s povećanim krvnim tlakom u posudama gornjeg dijela tijela, dok je povećan i sistolički i dijastolički krvni tlak. Takva hipertenzije u pratnji snažnog povećanja lijeve klijetke proizvedeni rad, a povećanje mase cirkulirajuće krvi. U isto vrijeme u arterijama u donjoj polovici tijela tlak se spušta kroz bubrežnih mehanizama uključen povišen krvni tlak, što je dovelo do daljnjeg povećanja tlaka u gornjoj polovici tijela.

U "Djeca" tipa coarctation aorte kada arterijski kanal otvoren, visoki krvni tlak u žilama veće cirkulacije ne može biti toliko značajan kao kolateral (obilaznice) cirkulacija slabo razvijena. Ovisno o varijanti i odnos koarktatsyy otvoriti arterijski kanal postoje razlike u mehanizmima povrede hemodinamiku. Dakle, kada postduktalnoy koarktacije aorte je ispuštanje krvi pod visokim pritiskom aorte kroz otvoreni arterijski kanal na lijevoj plućne arterije, što može dovesti do ranog razvoja plućne hipertenzije (povišenog krvnog tlaka u žilama plućne cirkulacije).

Kad preduktalnoho inačica koarktacije aorte tipičnog istjecanje krvi iz plućnog prtljažnik u silaznom aorte (coarctation dolje) kroz otvoreni arterijski kanal, ali uz dostupnost dobro razvijenim kolaterala može resetirati u suprotnom smjeru - iz silaznom aorte u otvorenom arterijske kanala i plućne cirkulacije. U toj situaciji, kada preduktalnoho inačica koarktatsyy je pala od plućne arterije na silaznu aortu, gotovo sve minutni volumen krvi za Mologa promet, a za donju polovicu tijela, pod uvjetom povećao posao desnu klijetku srca. "Djeca" (infantilni) vrsta coarctation aorte dovodi do poremećaja plućne cirkulacije, te u većini slučajeva već u ranom djetinjstvu - za razvoj zatajenja srca.

Simptomi aorte coarctation

Klinička koarktacije aorte određena uglavnom dobi, morfološke promjene, u kombinaciji s drugim srčanim manama.

U ranom djetinjstvu to defekt često popraćena rekurentnih (ponovljenom) upala pluća, razvoj prvih dana kardiopulmonalne neuspjeha. Karakteriziraju oštrim blijeda koža, teška kratkoća daha, teško disanje popraćeno stagnira u plućima. Djeca s aorte koarktatsyey često zaostaju u tjelesnom razvoju.

Definirane granice proširenja srca i povećani apikalni impulsa. Auskultatorno (slušanje) srce liječnik otkrije grubi ton sistolički (tijekom srca) buke na prednjoj površini prsa u projekciji baze srca ili leđa noža u lijevom regiji (gdje projicirane aortalni tjesnac) .pri otvorenu arterijski kanal liječnik sluša sistolodiastolicheskiy Buka u drugom interkostalni prostor lijevo od prsne kosti. Također označena jačanje II srca zvuka plućne arterije i aorte.

Ključnu ulogu u početnoj dijagnozi aorte coarctation igrao utvrditi prirodu puls na gornje i donje ekstremitete: kombinacija stresa puls u arterijama u laktu bez ili s oštrim slabljenja puls u femoralnih arterija.

Kada je određena preduktalnoho verzija koarktacije kapljice aorte od plućne arterije silaznu aortu (venoarterialnyy reset) istovremeno oslabljuje puls u nogama tzv razlikovati cijanoza, cijanoza kože nogu s normalnim rukama boji kože. Djeca s izrazitim i izoliranim (ne usklađuje s drugim prirođenim srčanim manama) koarktatsyey aorte mjereno na ruku krvnog tlaka mogu doseći vrlo velike vrijednosti, do 190-200 / 90-100 mm Hg. Čl. Ako kombinacija coarctation aorte s drugim prirođenim srčanim manama izmjerenih na ruku krvnog tlaka 130-170 / 80-90 mmHg. st., to se događa vrlo rijetko normalno. Arterijski tlak na nogama nije definiran na sve ili drastično smanjiti. Moguća razlika raterialnoho pritisak na ruke (u slučaju nenormalan iscjedak pravo potključne arterije od silazne aorte). U prvim godinama života zatajenja srca djece razvija iu opticaju.

U odraslih i starije djece u slučajevima gdje nema prigovora, visokog krvnog tlaka često je slučajna. Ovi pacijenti žale na vrtoglavice, glavobolje, težine u glavi, umor, ponavljaju krvarenja iz nosa u nekim slučajevima - srce boli. U isto vrijeme, pacijenti žale na bolove u nogama i slabosti u njima, grčevi mišića nogu, stopala hladnoću. Žene mogu doživjeti menstrualne nepravilnosti i neplodnost. Općenito, normalan tjelesni razvoj označena dysproportsyonalnoe razvoj mišića, mišići gornjeg trupa i gornjih udova pretjerano razvijena, a mišići zdjelice i donjih ekstremiteta su slabi. Noge su hladne na dodir. Utvrđene povećane puls interkostalna arterije. Mjereno na rukama sistolički krvni tlak od 50-60 mmHg. Čl. viši od tlaka u sistolički nogama, mada normalni pritisak na nogama bi trebao biti veći. Dijastolički tlak je normalan. U starije djece obično nemaju zatajenje srca: razvija 20 - 30 godina nakon što je nepovoljan prognostički znak.

Komplikacije aorte coarctation:

1. Teška hipertenzija;
2. intracerebralnog krvarenja (moždani udar);
3. Subarahnoyidalnyykrovovylyv;
4. lijeve klijetke zatajenja srca sa razvojem srčanih astme i plućni edem;
5. Hipertenzivna nefroanhioskleroz (utječu arteriola (malih arterija) renalna hipertenzija, postupno dovodi do razvoja takozvanog primarni bubrega naborani);
6. Praznine proširenu aneurizme;
7. infekcija (bakterijska) endokarditis - poraz endokardijalna (unutarnje sluznice srca) i srčani zalisci, uzrokovanih infekcijom (najčešće bakterijska). Razvoj infektivnog endokarditisa je češći u kombinaciji coarctation od aorte s kongenitalnom aorte patologije ventila (npr prisutnost školjkaša aortalni ventil). Bakterijska endokarditis s coarctation aorte često otporne na korištenje antibiotika.

Instrumentalne dijagnostike:

1. elektrokardiografija (EKG): U slučaju umjerenog aorte koarktacije elektrokardiogram je gotovo ne razlikuje od normalnog elektrokardiogram. U djece, ranih godina u slučaju kombinacije coarctation aorte s otvorenim duktusa arteriosus i ventrikularne septuma mana označena pomak (devijacija) električna os srca (EOS) u desno ili okomiti položaj, također su znakovi povećane mišićne mase (hipertrofija) obiju klijetki srca, veći stupanj pravu. Za electrocardiograms bolesnika starije djece karakteristični znakovi izoliran povećanje mišićne mase lijeve klijetke. U odraslih bolesnika s aorte koarktatsyey otkriti pomak lijeve električne osi srca i znakove povećane mišićne mase lijeve klijetke srca, može se odrediti nepotpune lijevi blok zajedničke grane.

2. phonocardiography (snimanje vibracije i zvučna signala kada se izdani od srca i krvnih žila). Kad phonocardiography fiksne poboljšala II ton aorte, sredneamplitudnyy obliku dijamanta sistolički šum u drugoj i trećoj interkostalni prostor na lijevom rubu prsne kosti u drugom interkostalnom prostora na desnom rubu prsne kosti, a na leđima.

3. ehokardiografija (ultrazvuk srca) može otkriti suženje aorte na području ušća Neretve. Doppler ehokardiografijom omogućuje otkrivanje karakteristične koarktatsyy znakovi: sistolički turbulentno strujanje ispod razlika suženje sistoličkog krvnog tlaka između prednjeg dijela aorte sužavanja i sužavanje donjeg dijela. Također naći neizravnu ehokardiografske (sonohrafycheskye) znakove coarctation od aorte: povećanje mišićne mase (infarkt hipertrofija) lijeve klijetke, povećane mobilnosti svojih stražnji zid, povećanje veličine lijevog atrija.

4. radiografija u prsima (srce i pluća). Plućna slika bez patoloških promjena u postduktalnoy koarktatsyy ili u slučaju kombinacije klijetke septuma neispravnosti povećana krvi na krevetu. Sjena srce ima sferični oblik, vrh je njegov podigao i pružio uzlazne aorte. U bolesnika starije djece srce normalnim ili blago povećao napustio, osim toga, određena uzuratsiya ("zazubrynky") donjim rubovima stražnji rebra, izazvala produbljivanje obalnim utore na unutarnjoj površini rubova zbog pritiska proširene navijanje interkostalna arterije.

5. kateterizaciju srca izvodi se za mjerenje tlaka u aorti, a otkriva karakteristično svojstvo coarctation aorte - razlika sistoličkog krvnog tlaka iznad i ispod mjesta protoka krvi constriction aorte.

6. aortography (uvođenje radioopakna tvari u aortu putem posebnih katetera) pruža mogućnost da odredi razinu i stupanj suženja aorte.

Aortohramme koarktatsyey strpljiv s aorte napravio pravu projekcije pristranost: Strelica pokazuje potpuni raspad sjenu zakontrastirovannoy aorte prevlaci u njemu.

Liječenje aorte coarctation

Indikacije za operaciju na aorte coarctation je razlika u sistolički tlak yzmerennom ruke i noge, što premašuje 50 mm Hg. Čl. U novorođenčadi i dojenčadi osnovu za obavljanje operacije mogao poslužiti kao teške hipertenzije i srčane dekompenzacije. U slučajevima kada bolest ima relativno povoljan tijek, odgađa operaciju do dobi od 5-6 godina. Izvođenje operacije i kasnije, ali zbog sposobnosti da spasi nakon rezultatima njegova hipertenzija gore.

Trenutno nekoliko metoda kirurškog liječenja aorte coarctation - aorte resekcija i rekonstrukcija:

1. Resekcija coarctation aorte s nametanja anastomoza (anastomoza) end-to-end. Stanje ove metode je prisutnost sužavanja kratke duljine, a time i mogućnost da se više usporediti s normalnom nemodificirani aorte.
2. Plastični aorte pomoću vaskularne proteze. Ova metoda koristi kada suženje ima veliku duljinu, a završava usporedba Stoga nije moguće. Abnormalna (suziti) aorte područje rezitsiruetsya (ukloni), i umjesto toga uzeti u posebnom vaskularne proteze izrađen je od posebnog plastičnog materijala.

3. Aortoplastika pomoću pacijentov vlastiti biološki materijal - napustio potključnih arterija.
4. Manevriranje patološki suženi dio aorte: Rubovi vaskularnu protezu napravljen od posebnog plastičnog materijala, opšiveni iznad i ispod suženom prostoru, stvaranje zaobilaznog za protok krvi.
5. Balon angioplastika i stentiranja od aorte coarctation se koristi u slučajevima kada je, nakon što je prethodna operacija je ponovno suženje aorte područja. Ovaj zahvat renthenanhiohirurh liječnik ulazi s posebnim vodičem kroz perifernih žila na aorte posebno dizajniran balon napuhavanje na kojem eliminira sužavanje. U nekim slučajevima, dodatni set tzv stentovi, koji su poput tvrdog kostura popraviti željeni promjer aorte.

Prognoza za aorte coarctation

Prognoza s kongenitalnom porotsi ovisi prvenstveno o stupnju suženja aorte. Nešto žestoko aorte nije koarktatsyya ometati upravljanje bolesnika normalan život, a životni vijek tih bolesnika može biti jednak prosječni životni vijek u ovoj populaciji.

U slučajevima teškog coarctation aorte, obično prosječni životni vijek bolesnika bez operacije je 30 do 35 godina. Glavni uzroci smrti u ovih bolesnika pojavljuju ozbiljne zatajenje srca, bakterijski endokarditis, iznenadna smrt zbog rupture aorte ili aneurizme i moždanog udara.