Wegenerova granulomatoza


Wegenerova granulomatoza - bolest karakterizirana upalne promjene u krvnim žilama malog i srednjeg kalibra, uglavnom utječe na dišne ​​i bubrega.

Wegenerova granulomatoza pate podjednako i muškarci i žene. Bolest je opisana u ljudi svih dobnih skupina, ali je najčešći u dobi od 55 do 60 godina između. Trenutno, učestalost bolesti je 3 slučaja na 100.000 stanovnika.

Uzroci Wegenerova granulomatoza


Točan uzrok bolesti nije uspostavljen. No, s obzirom česta pojava bolesti nakon tijeku respiratorne infekcije, mnogi znanstvenici ne isključuju komunikaciju Wegenerova granulomatoza patogenim mikroorganizmima.

Na srčanih bolesti je stvaranje specifičnih antitijela na proteine ​​krvnih stanica neytrofylam. Interakcija s neutrofilima, oni promiču pridržavaju nedavnom izdanju stijenke krvnih žila i kemijski aktivne tvari. Ove tvari uzrokuju oštećenje stijenke krvnih žila na formiranje lokalne upale. Tijekom upale specifičan oblik gustim čvorova - granuloma. Granulomi može doći do velike veličine, a karakterizira sklonost uništavanja krvnih žila i krvarenja. Tipično, prvi granulomi se u gornjem respiratornom traktu (nosa, farinksa, larinksa), zatim niži (pluća). U trećoj fazi utječe na bubrege.

Simptomi Wegenerova granulomatoza

Bolest počinje sa simptomima nalik gripi. U ovom trenutku, vanjski znakovi su nespecifični. Pojavljuje groznicu, slabost, žeđ, gubitak apetita, može biti bol u zglobovima, gubitak težine. Mnogi ljudi ukazuju na prethodno prenesene infekcije dišnih puteva i stoga ne traže liječničku pomoć, kao što je doživljava ove simptome kao učincima ove bolesti. To razdoblje traje oko 3 tjedna.

S obzirom na činjenicu da je u Wegenerova granulomatoza utječe na krvne žile tijekom vanjske manifestacije bolesti mogu biti vrlo različiti.

• Karakteristična značajka bolesti je primarna lezija u gornjem respiratornom traktu. Tipično, bolest počinje s rinitisom (upala nosne sluznice). U nosnoj šupljini formirana čireva, pridružuje gnojnu infekcije. Karakteristično krovyanystoe ili gnojni iscjedak nosni. Tijekom vremena, proces propagacije u nižim slojevima, moguće uništavanje hrskavice deformacije ili perforacije nosne pregrade.

Deformacija u nos Wegenerova granulomatoza.

U rinitis može razviti upala sinusa (sinus upala) ili tracheitis (upalnim lezijama sluznice dušnika). Za tracheitis karakteristika govornom promuklost, otežano disanje. U rijetkim slučajevima razviti ozbiljne komplikacije kao što su stenoze larinksa (potpuno ili djelomično zatvaranje lumen grkljana, što dovodi do zatajenja srca).

• Druga specifična značajka bolesti je oštećenje pluća. Rano bolesti pluća pojaviti žarište upale, što je obično otkriven samo radiološki. Kasnije u tim područjima formirana granulomi, a njihovo uništavanje formira šupljinu. U šupljinama infekcija pristupanja mogu akumulirati gnoj. Formirana apscesi (zatvorene šupljine gnoj) pluća. Pacijenti se žale na kašalj, ponekad s krvavog iskašljaja, otežano disanje uz malo napora i na miru, bol u prsima. U nekih bolesnika vanjska manifestacija može biti odsutan, bolest se dijagnosticira kada prsima radiografiju.

• Treća karakteristika manifestacija bolesti je oštećenje bubrega. S visokim stupnjem djelovanja Wegenerova granulomatoza primijetio brzo napredovanje oštećenjem funkcije bubrega. U ranim stadijima oštećenja bubrega je s pojavom krvi u urinu i proteina dijagnosticiran. Također tipičan razvoj nefrogenog (zbog bolesti bubrega) hipertenzije. Sa napredovanjem bolesti povećava simptome zatajenja bubrega - mučnina, povraćanje, žeđ, suha usta, gubitak apetita, gubitak težine, smanjenje urina i znakova zadržavanja tekućine u tijelu (edem, nakupljanje tekućine u tjelesnim šupljinama, dispneja). Oko 20% Wegenerova granulomatoza prvi put dijagnosticirana u bolesnika u terminalnoj fazi zatajenja bubrega.

• uključenost očiju karakterizira smanjena vida. U formiranju granuloma formirana iza oka exophthalmos (naprijed pomak očne jabučice), koja je u većini slučajeva dovodi do sljepoće.

• Upalne vaskularnih lezija kože formirana ljubičasta. Purpura osip je gusta tamna ljubičasta, koji se nalazi iznad zahvaćenih krvnih žila, najčešće na donjim ekstremitetima.

Purpura s Wegenerova granulomatoza.

Tijekom vremena, formiranje čireva.

• Poraz probavnog trakta karakterizira poremećaj tipa stolica proljev, bol u umbilikalne regiji. U prisutnosti ulkusa može uzrokovati crijevne krvarenje.

Dijagnoza Wegenerova granulomatoza

Osnova dijagnoze je određivanje specifičnih antitijela za neutrofile (ANCA), čija koncentracija ukazuje ozbiljnost bolesti. Također u laboratoriju testovi mogu uzrokovati opće znakove upale u tijelu (povećan broj bijelih krvnih stanica, sedimentacije eritrocita ubrzanje, otkrivanje proteina akutne faze).

Liječenje Wegenerova granulomatoza

Liječenje Wegenerova granulomatoza mora biti moguće ranije. Ako se ne liječi, bolest je u prvoj godini stope smrtnosti doseže 80%. Kad je bolest prikazuje upotrebu hormonalne lijekova (prednizon, deksametazon), u kombinaciji s citostaticima (ciklofosfamida, azatioprina) nastavljen u velikim dozama. U slučaju krvarenja ili apsces (apsces formacije) pokazuje kirurško liječenje.

U krajnjem stadiju zatajenje bubrega koristi bubrežne nadomjesne terapije - dijalizu. U slučaju teškog aktivnog procesa s pravodobnom početku protuupalne terapije može vratiti funkcija bubrega. No, u 80% slučajeva se dijagnosticira u fazi nepovratne promjene dijalize drži za život.