Sistemski eritemski lupus


Sistemski eritemski lupus (SLE) - bolest u kojoj kvar na imuni sustav upalne reakcije u raznim organima i tkivima.

Bolest se javlja s razdobljima pogoršanja i remisije, pojava koja je teško predvidjeti. U konačnom, sistemski eritemski lupus dovodi do neuspjeha organa ili više organa.

Žene koje pate od sistemski eritemski lupus 10 puta češće od muškaraca. Bolest se najčešće javlja u dobi od 15-25 godina između. Najčešće, bolest se manifestira u pubertetu, za vrijeme trudnoće i nakon poroda razdoblju.


Uzroci sistemski eritemski lupus

Uzrok sistemski eritemski lupus je nepoznat. Mi smo razgovarali o neizravan utjecaj čimbenika vanjske i unutarnje okoline, kao što su nasljedstvo, virusne i bakterijske infekcije, hormonalne promjene, okolišnih čimbenika.

• za nastanak bolesti igra ulogu u genetskom predispozicijom. Dokazano je da ako jedan od blizanaca pojavljuje lupus, rizik da druga mogla razboljeti, povećan je za 2 puta. Protivnici ove teorije ukazuju na činjenicu da je gen odgovoran za bolest još nije pronađen. Osim toga, djeca čiji jedan roditelj pati od sistemski eritemski lupus, samo 5% u nastajanju bolesti.

• za virusne i bakterijske teorija kaže da često nalaze u bolesnika s sistemski eritemski lupus Epstein-Barr virus. Osim toga, to je dokazano da DNK nekih bakterija koje mogu potaknuti sintezu protiv nuklearnih autoantitijela.

• U žena sa SLE u krvi često definira porast hormona poput estrogena i prolaktina. Često se bolest manifestira tijekom trudnoće ili nakon poroda. Sve to govori u prilog teoriji hormonalne bolesti.

• znati da ultraljubičaste zrake su među osjetljivih pojedinaca su u mogućnosti pokrenuti proizvodnju stanica kože autoantitijela koja može prouzročiti ili pogoršanja postojećih bolesti.

Nažalost, ni jedan od teorije nisu značajno objašnjava uzrok bolesti. Stoga, u ovom trenutku sistemski eritemski lupus smatra polietiologichesky bolesti.

Simptomi sistemski eritemski lupus

Pod utjecajem jedne ili više od gore navedenih faktora u smislu kvara na imuni sustav je "izlaganje" DNA iz različitih stanica. Takve stanice se vidi iz tijela strane antigene () i za zaštitu protiv specifičnih proteina proizvedenih antitijela specifična za te stanice. Interakcija protutijela i antigena tvore imunološki kompleksi koji su fiksne u različitim organima. Ovi kompleksi dovesti do razvoja imune upale i oštećenja stanica. Najčešće utječe na stanice vezivnog tkiva. S obzirom na raširenu vezivnog tkiva u tijelu, s sistemski eritemski lupus u patološki proces koji gotovo sve organe i tkiva. Imuni kompleksi, pričvršćivanje na zid krvnih žila, može izazvati trombozu. Kruži antitijela zbog svojih toksičnih učinaka dovesti do anemije i trombocitopenije.

Sistemski eritemski lupus odnosi na kronične bolesti koje se javljaju u razdobljima pogoršanja i remisija. Ovisno o početnim manifestacije su sljedeće varijante bolesti:

• akutni tijek SLE - očituje vrućicom, slabost, umor, bol u zglobovima. Vrlo često bolesnici pokazuju dan bolesti. U roku od jednog do dva mjesec formirana detaljnu kliničku sliku uništenje vitalnih organa. U brzo napreduje bolest u 1 do 2 godina pacijenti najčešće umiru.

• subakutni SLE - Prvi simptomi su izraženi nisu tako svijetle. Od prosvjeda do oštećenja organa je prosječno 1-1,5 godine.
• kronična SLE - dugi niz godina postoji jedan ili više simptoma. U kroničnim naravno rijetkim razdobljima pogoršanja, bez prekida od vitalnih organa. Najčešći tretman za bolest potrebno minimalne doze.

Tipično, početni manifestacije bolesti su nespecifični, dok uzimanje protuupalnih lijekova ili spontano odu bez traga. Često je prvi znak bolesti je pojava crvenila lica kao leptirovih krila, koji je također s vremenom nestati. Remisija, ovisno o vrsti, naravno može biti prilično dugo. Zatim, pod utjecajem faktora predraspolahayuscheho (duže izlaganje suncu, trudnoća) tamo pogoršanje, koji je također kasnije promijeni fazu remisije. Tijekom vremena, ne-specifične manifestacije simptoma oštećenja organa. Za razvio kliničku sliku karakteriziraju oštećenja tih organa.

1. Kože, noktiju i kose. Lezije kože - jedan od najčešćih simptoma. Često se simptomi pojavljuju ili su pogoršani nakon duljeg izlaganja suncu, hladnoći, na psiho-emocionalnog šoka. Obilježje SLE je nastup u obrazima i nosu crvenilo kože u obliku leptirovih krila.

Vrsta eritem leptir

Isto tako, obično na kožu (lica, gornjih ekstremiteta, regija "cijepanje") su različitih oblika i veličina crvenilo, skloni periferne rast centrifugalna eritema Byetta. Diskoidni eritemski lupus karakterizira crvenilo kože, što onda mijenja upalni edem, koža se zatim zbijen u ovom području, te u završnom dijelu nastaje atrofija s ožiljke.

Diskoidni lupus

Centri dyskoydnoy lupus može pojaviti u različitim područjima, u ovom slučaju govorimo o procesu širenja. Još jedan upečatljiv dokaz kože-kapilare je crvenilo i oticanje i krvarenje brojne Punctulata na kugli prstiju, dlanovima, tabanima. Poraz kose u sistemski eritemski lupus evidentno ćelavosti. Promjene u strukturi noktiju, dok okolonohtevoho valjak atrofije događa u akutne bolesti.

2. Sluznica. Obično utječe na sluznicu usta i nosa. Patološki proces karakterizira crvenilo, formiranje erozije sluznice (enantema) i male oralnih ulkusa (aftozna stomatitis).

Aftoznyystomatyt

Kad pukotine, erozije i ulkusi crvena granica usana su dijagnoze lupus heilitis.

3. Mišićno-koštanog sustava. Poraz zglobovima javlja u 90% bolesnika sa SLE.

Artritis zajedničko II palac u SLE

U patoloških procesa koji su uključeni malih zglobova, obično prste. Poraz je simetrična, pacijenti zabrinuti bol i ukočenost. Deformacija zglobova događa rijetko. Aseptički (bez upalnu komponentu) nekroza kosti su česte. Pogođeni glave femura i koljena. Klinika dominiraju simptomi funkcionalne insuficijencije donjih udova. Uz sudjelovanje u patološkom procesu razvoja nestabilna ligamenata kontraktura, u teškim slučajevima, dislokacija i subluksacija.

4. Dišni sustav. Najčešći oštećenja pluća. Izljev (nakupljanje tekućine u pleural šupljine), obično bilateralnoj, u pratnji bol u prsima i otežano disanje. Akutna Volchanochnyy pneumonitis i plućna hemoragija odnosi na život opasno stanje i bez tretmana dovesti do razvoja sindroma respiratornog distresa.

5. Kardiovaskularni sustav. Najčešći je endokarditis Liebman-Sachs lezija s čestim mitralni ventil. Istovremeno nastaje upala šav ventila i ventila formiranje prema vrsti stenoze bolesti srca. Kad perikarditis perikardijalni letaka podebljati, a između njih se može pojaviti tekućine. Miokarditis se manifestira bolovima u prsima, srce pojačano. U SLE često utječe na krvne žile malog i srednjeg kalibra, uključujući i koronarnih arterija i arterije mozga. Dakle, moždani udar, koronarna srčana bolest je glavni uzrok smrti u bolesnika sa SLE.

6. Bubrezi. U SLE bolesnika s visoka proces aktivnost formirana volchanochnyy nefritisa.

7. Živčani Sustav. Ovisno o području lezija u SLE bolesnika otkriva širok spektar neuroloških simptoma, od glavobolje i migrene prema vrsti završio prolaznog ishemijskog napada i moždanog udara. U visokom učinkovitošću postupka mogu imati konvulzije, koreju, cerebralna ataksija. Periferna neuropatija javlja u 20% slučajeva. Najdramatičniji manifestacija optičkog neuritisa smatra gubitkom vida.

Dijagnoza je sistemski eritemski lupus

Dijagnoza SLE je osnovana u prisustvu 4 ili više od 11 kriterija (American Association of reumatologiju, 1982.).

 Vrsta eritem leptir  Fiksni eritem (stan ili podigli) na obrazima, s tendencijom širenja na nasolabial nabora.
 Diskoidni osip  Eritematozne žarišta s visokih Sjedi čvrsto vage, tijekom vremena, atrofija kože i ožiljak promjena.
 Osjetljivost  Pojava ili pogoršanje težini osipa nakon izlaganja suncu.
 Čirevi u ustima i / ili nosa i grla  Obično bezbolan.
 Artritis  Pojava otekline i nježnosti najmanje dvije fuge bez deformacije.
 Serositis  Upala pluća ili perikarditis.
 Oštećenje bubrega  Jedan od sljedećih manifestacija: periodično povećanje proteina u mokraći za 0,5 g / dan ili identifikaciju cilindara u mokraći.
 CNS  Jedan od sljedećih manifestacija: napadaji ili psihoze nije povezan s drugim uzrocima.
 Hematoloških zlostavljanja  Jedan od sljedećih manifestacija: hemolitička anemija, trombocitopenija limfopenija ili nevezano za druge uzroke.
 Imunološki poremećaji  Otkrivanje LE-stanice ili protutijela nDNK serumu ili antitijela na antigen-Smith reakcije ili lažno pozitivan Wasserman pohranjene na 6 mjeseci bez identifikacije blijedo Treponema.
 Antinuklearnih antitijela  Povećani titar antinuklearnih antitijela nije povezan s drugim uzrocima.

Imunološki testovi imaju važnu ulogu u dijagnozi SLE. Nedostatak seruma antinuklcarno faktor je dijagnosticiran SLE pitanje. Temelju podataka laboratorijskim određuje stupanj aktivnosti bolesti.

S povećanjem stupnja aktivnosti povećava rizik od novih organa i sustava, kao i jačanje postojećih bolesti.

Klasifikacija stupanj aktivnosti SLE.

Liječenje sistemski eritemski lupus

Tretman trebao biti prikladan za pojedinog pacijenta. Hospitalizacija je potrebna u sljedećim slučajevima:

• u stabilnom porastu temperature za bez ikakvog razloga;
• u slučaju život opasne uvjete, brzo napreduje zatajenja bubrega, akutni pneumonitis ili plućnog krvarenja.

• pojava neuroloških komplikacija.
• Značajno smanjenje u broju trombocita, crvenih krvnih stanica ili krvnih limfocita.
• kada pogoršanje SLE ne može izliječiti u ambulantno.

Za tretiranje sistemskog lupus erythematosus u akutnim uobičajeno koriste hormonalnih lijekova (prednizon) i citostatika (ciklofosfamid) za određenu shemu. Uz poraz lokomotornog sustava, i kada je temperatura imenovanih nesteroidnih protuupalnih lijekova (diklofenak).

Za adekvatno liječenje bolesti organa treba konzultirati stručnjaka u tom području.

Prognoza za život u SLE s pravodobne i odgovarajuće liječenje povoljne. Petogodišnja stopa preživljavanja takvih bolesnika je oko 90%. No, unatoč tome, smrtnost bolesnika s SLE obschepopulyatsionnoe nego utrostručila. Čimbenici nepovoljna prognoza se smatra početkom početka, muški spol, razvoj lupus nefritis, visoka proces aktivnosti pridruživanja infekcije.